Validation

Abcès hypophysaire : à propos d’un cas

Zeghouane (Dr)

H. Kherrab (Dr) , A. Rehal (Pr) , M. Azzouz (Pr)

Service d'endocrinologie et diabétologie

Introduction :

L'abcès hypophysaire est une pathologie rare représente 1 % des lésions hypophysaires, sa présentation clinique est polymorphe d’où le retard diagnostique fréquent, Il peut être évoqué devant un tableau clinique d'hypertension intracrânienne, une dysfonction hormonale hypophysaire surtout dans un contexte infectieux.

Cas clinique : 

Nous rapportons le cas d’une femme âgé de 29 ans, sans antécédents pathologiques particuliers qui consulte pour des céphalées d’installation progressive rebelles aux antalgiques avec asthénie, vomissement et baisse de l’acuité visuelle, Le bilan biologique a objectivé un déficit corticotrope et diabète insipide substitués sans syndrome infectieux

Une IRM H-H faite : retrouve une atteinte infectieuse de la glande anté hypophysaire, de la tige pituitaire et du l’infundibulum réalisant l’aspect d’une hypophysite infectieuse abcédée (prise de contraste périphérique épaisse) avec signe de souffrance du chiasma optique et des bandelettes optiques.

Le traitement institué comportait une antibiothérapie parentérale probabiliste à large spectre à base de claforan, flagyl et gentamycine, l’évolution clinique-biologique était favorable avec sur le plan morphologique une diminution importante du volume.

Conclusion :

Les abcès hypophysaires sont exceptionnels et de diagnostic difficile car les symptômes sont aspécifiques, surtout en l’absence du syndrome infectieux, Le traitement repose sur la neurochirurgie complétée d’une antibiothérapie si possible adaptée aux germes.

Une conduite thérapeutique basée sur une antibiothérapie seule pourrait être tentée si diagnostic est posé précocement, à noter que le pronostic est parfois fatale en absence du traitement adéquat.

Corticosurrénalome non sécrétant ou sarcome: à propos d’un cas

Allaoua Zohra

H.Kherrab,A.Rahal ,M.Azzouz

Service d’Endocrinologie ,EPH Bologhine.

Introduction :
le corticosurrénalome est une tumeurs maligne de la corticosurrénale , rare et
agressif, le principal diagnostic différentiel c'est le sarcome .
Les sarcomes des tissus mous sont plus fréquents entre 50 et 70 ans. Environ 15% sont localisés dans le rétropéritoine.
Observation :
Il s’agit d’une patiente âgée de 79 ans,présentant une masse rétropéretoneale droite découverte dans un contexte des douleurs lombaires .
La patiente a été jugée inopérable par les chirurgiens.
Biologiquement :freinage minute :positif,Kaliémie :normale,les métanephrines,
les androgènes et leurs précurseurs sont négatifs.

Morphologiquement:à  l'uroscanner: masse rétropéritonéale droite de siège surrénalien au contours irréguliers,mesurant 113x51x96 mm, hyperdense , siege de microcalcifications avec des signes d’infiltration  rénale homolatérale polaire supérieure et vasculaire de la VCI réalisant un bourgeon endovasculaire et engaine la veine renale droite  avec une extension vers les segments hépatiques en contact(VI,VetVIb).

À l’ angio-scanner abdominal :masse surrénalienne droite avec envahissement vasculaire subtotal de la VCI sus renale étendue jusqu’à son segment intrahépatique.

le TEP FDG n’évoquant pas l’origine corticosurrénalienne,la masse présentant une hyperavidité pédiculaire semble d’origine urothéliale avec extension vers la région surrenalienne droite.
Dans ce contexte d’une masse occupant la loge surrénalienne non opérable ;on a complété par une ponction biopsie percutanée concluant à un sarcome peu différencié à cellules fusiformes de grade intermédiaire selon FNLCC.
(l’immunohistochimie ne met pas en évidence une lignée de différenciation,absence de marquage à l’EMA et cytokeratine AE1/AE3,SOX10:négatif.
Desmine et CD34 non exprimé).
On a confié la patiente au service d’oncologie pour chimiothérapie.
Conclusion :
Malgré la bonne connaissance de la sémiologie et des caractéristiques radiologiques de ces tumeurs,le diagnostic différentiel entre corticosurrenalome et sarcome n’est pas évident sur le plan radiologique, lorsque la lésion n’est pas sécrétante . Le TEP 18-FDG n’est pas particulièrement performant pour distinguer les 2 types de tumeurs.
Le traitement est chirurgical lorsque la lésion est résécable, par un chirurgien expérimenté, avec des modalités différentes de la chirurgie du corticosurrénalome.
la biopsie surrénalienne est indiquée en cas de doute diagnostique , c’est-à-dire lorsque le résultat de la biopsie modifie signification la prise en charge.

Thyroïde ectopique sus sternale concomitante avec une thyroïde normale en place

L. Akli (Dr)

M. Azzouz (Pr)

Service d’endocrinologie-diabétologie EPH Bologhine Ibn Ziri, Alger, ALGÉRIE

Introduction :
La thyroïde ectopique est une anomalie rare du développement embryonnaire de la glande thyroïde au cours de son passage du plancher de l'intestin antérieur primitif vers sa position pré trachéale.
La localisation ectopique la plus fréquente est la base de la langue mais un tissu thyroïdien peut très rarement être présent dans le médiastin, la découverte est souvent fortuite ou liée à des symptômes de compression.

Observation :
Nous rapportons le cas d’une patiente K.M âgée de 42ans chez qui dans le cadre d’exploration d’une dyspnée, une échographie cervicale a été faite retrouvant une glande thyroïde de volume normal et une masse tissulaire sus-sternale sans continuité avec cette dernière, médiane de 44*38*18mm hétérogène complété par un bilan thyroïdien normal.
Un scanner a été fait pour mieux caractériser masse concluant à une masse tumorale hétérogène sus-sternale dont l’origine reste à déterminer par une étude histologique.
Une cytoponction a conclue à une bénignité évoquant un nodule thyroïdien ectopique avec dosage de thyroglobuline in situ revenant >500ng/ml.
Un complément par scintigraphie au technétium a été réalisé objectivant une fixation de la thyroïde normale avec fixation de la masse sus sternale évoquant en premier lieu un tissu thyroïdien ectopique posant le diagnostic d’une glande thyroïde ectopique.
Vu le peu d’études disponibles et le risque de transformation maligne, l’indication opératoire a été posée chez elle.

Conclusion :
La thyroïde ectopique située sous le l’os hyoïde est très rare mais elle doit être considérée comme diagnostic différentiel de toute masse médiastinale.

La dysplasie septo-optique à propos d’un cas

L. Akli (Dr)

H. Kherrab (Dr), A. Rahal (Pr), M. Azzouz (Pr)

Service d’endocrinologie-diabétologie EPH Bologhine Ibn Ziri, Alger, ALGÉRIE

Introduction :
La dysplasie septo-optique est un syndrome congénital hétérogène faisant partie de groupes d'anomalies de la ligne médiane, il se définit par l’association de deux des trois éléments suivants : l’hypoplasie du nerf optique, l’agénésie des structures de la ligne médiane et l’hypoplasie de l’axe hypothalamo-hypophysaire.

Observation :
Nous rapportons le cas d’une petite fille S.R âgée de 11ans et 10mois qui présente un strabisme convergeant chez qui le diagnostic d’insuffisance corticotrope a été posé dans un service de pédiatrie.
Sur le plan clinique, patiente impubère à 0 DS de la taille moyenne avec un BMI à + 2DS, elle ne présente aucun signe d’autre déficit de l’axe hypothalamo-hypophysaire.
Un test de stimulation de la GH par le glucagon a été effectué revenant négatif.
Le bilan thyroïdien est normal.

Le complément d’exploration objective un syndrome d’interruption de la tige pituitaire avec agénésie du corps calleux.

La patiente est mise sous hydrocortisone, le déficit somatotrope doit être confirmer par un deuxième test afin de substituer, elle sera régulièrement réévaluée pour guetter l’apparition d’autres déficits.

Conclusion :
La dysplasie septo-optique est une cause congénital rare de déficit hypophysaire du fait de l’interruption de la tige et fait partie des étiologies d’interruption de la tige qu’il faudra évoquer.

SYNDROME DE RESISTANCE AUX GLUCOCORTICOÏDES : A PROPOS D’UN CAS

DEBBAH Wissame

Dr H.Kherab , Pr A.Rahal , Dr I. Bessaou , Pr M .Azzouz

endocrinologie-diabetologie bologhine alger

Introduction :

Le syndrome de résistance aux glucocorticoïdes (GRS) est une affection familiale ou sporadique rare, due principalement à des mutations inactivatrices du GR (récepteur des glucocorticoïdes) codé par le gène NR3C1. Elle se caractérise par une résistance partielle généralisée des tissus cibles à l'action du cortisol et une élévation compensatoire de l'ACTH avec une hypersécrétion subséquente de cortisol, de minéralocorticoïdes et d'androgènes. Son spectre clinique est large large, allant des cas asymptomatiques aux cas graves d'hyperandrogénie, de fatigue et/ou d'excès de minéralocorticoïdes et peut survenir avec une hypertension artérielle (HTA), une alcalose métabolique, une hypokaliémie et une virilisation.

Observation : il s’agit d’une patiente âgée de 42ans, qui présentait un syndrome de cushing ACTH dépendant sans adénome visualisé à l’imagerie, diagnostiqué en 2012 soit à l’âge de 32ans avec un gradient centro-périphérique au cathétérisme des sinus pétreux inférieurs sans latéralisation, étiquetée comme une maladie de cushing, compliquée d'une HTA et d'un diabète sucré sans retentissement osseux.

Avec présence à la TDM surrénalienne de deux nodules surrénaliens bilatéraux adénomateux : de 16x15 mm à gauche (DS 02UH) et de 9x6mm à droite.

L’évolution était marquée par un hypercorticisme biologique toujours évolutive, sans freinage de l’ACTH (d’ordre de 81 pg/ml, 1062 pg/ml) et surtout sans signes cliniques de syndrome de Cushing en dehors des signes d’hyperandrogénies à savoir une alopécie importante ainsi des golfs frontaux, un hirsutisme et l’acné, sans les conséquences délétères sur la peau, les muscles, les os, retrouvés dans le syndrome de Cushing clinique (DMO toujours normal : col -0.9 z score et rachis -0.5 z score.).

Devant la réunion des éléments ci-dessus, le diagnostic de la résistance aux glucocorticoïdes est posé.

Conclusion :  

Notre cas répond aux critères diagnostiques de la résistance aux glucocorticoïdes, aussi nommé syndrome de Chrousos.

Ce syndrome doit être considéré comme un diagnostic différentiel chez les patients présentant un hypercortisolisme persistant avec taux élevé d’ACTH mais sans aucune caractéristique du syndrome de Cushing et sans retentissement osseux chez une jeune hypertendu.

HTA gravidique et hyperaldostéronisme primaire: association fortuite ou lien de cause à effet ?

F.Chelouche, H.Bachsais, N.Kesri, S.Mimouni

endocrinologie CPMC

Introduction : On estime que les troubles hypertensifs affectent environ 5 à 10 % des grossesses et représentent une cause majeure de morbi-mortalité maternelle, foetale et néonatale, dont la cause peut être secondaire dominée par l'hyperaldostéronisme primaire (HAP)

Objectif : Etudier l’influence possible de  l’HTA gravidique sur la survenue d’HAP à partir         d’observations de jeunes patientes en activité génitale.

Population et méthodes : Etude rétrospective de 04 patientes hospitalisées entre juin 2021 et juin 2023 pour prise en charge d’un HAP et qui ont mené des grossesses avant le diagnostic d'HAP.

Résultats : Série composée de 04 femmes en âge de procréation, d’âge moyen de 35 ans,2 avaient un antécédent d’HTA gravidique persistente dans le post partum et 2 d’HTA diagnostiquée entre les grossesses.

Le tableau comportait 2 HTA grade 3, 2 HTA grade 2 avec des signes d'hypokaliémie chez 2 cas, rapport aldostérone/ rénine élevé >64 = 153.5 [71-156] avec  hypokaliémie chez 2/4 = 3 mmol/l [2.9/3.1] et coexistence d'un  adénome surrénalien chez 3/4 cas et d'une hyperplasie bilatérale des surrénales HBS chez 1/4.

Cardiopathie hypertrophique, une insuffisance rénale modérée stade 3 chez 1/4 et une protéinurie chez 1/4.

Prise en charge chirurgicale indiquée dans 3 cas, réalisée chez 1/4 et médicale dans 1/4.

Discussion : La grossesse physiologique est caractérisée par une activation marquée du système rénine-­angiotensine-aldostérone(SRAA). Les oestrogènes produits par le placenta en croissance stimulent la synthèse hépatique de l'angiotensinogène, associée à la stimulation rénale des oestrogènes, entraînant une augmentation importante de l’activité du SRAA afin d’obtenir une perfusion placentaire adéquate. Néanmoins, la progestérone, dont les niveaux augmentent progressivement pendant la grossesse agit comme un concurrent de l'aldostérone, atténuant ainsi ses effets d’où l’absence de symptômes d'hyperaldosteronisme.

Conclusion : Dans cette étude, 2 cas présentaient une HTA gravidique évoluant par la suite vers un HAP. Dans les autres cas, se discute l’hypothèse d’une HTA secondaire à un HAP gravidique latente non diagnostiqué. A ce jour peu de données existent sur l'influence possible de l'HTA gravidique sur la survenue d'hyperaldostéronisme primaire d'autant plus que son diagnostic  reste difficile pendant la grossesse du fait des  modifications physiologiques du SRAA.

carcinome parathyroidien

N.khenniane

K. Boudaoud, N. Nouri

endocrinologie chu constantine

Introduction. Le carcinome parathyroïdien (CP) est très rare (< 1 % des causes des hyperparathyroïdies). Le tableau habituel est celui d’une hypercalcémie sévère dans le cadre d’une hyperparathyroïdie primaire. Son traitement est chirurgical, mais l’étendue de la résection reste un sujet de discussion.

Objectif. Présenter les difficultés diagnostiques du CP

Patients et Méthodes. Il s’agit de 02 femmes et 01 homme âgés de 52 ans en moyenne, hospitalisés au service d’Endocrinologie-CHU Constantine durant l’année 2020-2022. Nous avons relevé pour chaque patient les circonstances de découverte, le profil clinique, les résultats des bilans phosphocalcique, topographique et de retentissement, ainsi que les données thérapeutiques et évolutives.

Résultats. Les douleurs osseuses étaient le principal symptôme, sans masses cervicales palpables.  Le taux moyen de la calcémie et de la PTH était de 140mg/l et 467.5pg/ml respectivement. Echographiquement, le CP était hypoéchogène mesurant 4.5cm en moyenne, il présentait des calcifications avec extension endothoracique dans un cas. Deux patients avaient un goitre multi-hétéro nodulaires scoré Eu-Tirads 02 et 03. Une parathyroïdectomie était réalisée associée à une loboisthmectomie homolatérale dans deux cas et thyroïdectomie totale dans un cas. L’Anatomopathologie avait confirmé le CP. L’évolution était marquée par un décès postopératoire suite à une pneumopathie d’inhalation et la normalisation de la calcémie et de la PTH avec bilan d’extension négatif après un suivi de > 01 ans pour les deux autres cas.

Discussion. Le CP pose de grandes difficultés diagnostiques et thérapeutiques du fait de sa rareté et de l’absence des signes cliniques et paracliniques spécifiques. Il est suspecté à l’échographie devant une masse lobulée hypoéchogène avec des limites irrégulières + calcifications intralésionelle et infiltration des tissus avoisinants. La scintigraphie au tc-99m-sestamibi n’est pas très utile pour déterminer la nature bénigne ou maligne de la tumeur, le couple TDM/IRM a une meilleure sensibilité. Devant une suspicion de CP, la parathyroïdectomie doit être associée à une lobo-thyroïdectomie homolatérale et un évidement des chaines ganglionnaires pré-trachéales et récurrentielles. La radiothérapie est recommandée pour les patients à haut risque de récidive locale (exérèse incomplète, rupture de capsule parathyroïdienne). Le risque de récidive et de métastase à distance justifie la surveillance prolongée.

CO-030

Aspects des Hyperparathyroïdies Primaires

A Laabed

N Benmeddour, Y Houes, R Derbal, D Chaouki

Services d’Endocrinologie & Maladies métaboliques , CHU de Batna

La prévalence de l’hyperparathyroïdie primaire ( HPP ) varie selon les séries ( 0,4 – 3,1 % ) . Les formes pauci ou asymptomatiques sont fréquentes et les complications qui en découlent leur confèrent un risque élevé de morbi-mortalité .

Notre étude rétrospective (Janvier 2018- Juin 2023) a pour objectif de déterminer les aspects des HPP . Elle a concerné 113 patients ( 20 ♂ , 93 ♀ ) qui ont bénéficié d’une évaluation clinico-biologique, radiologique et d’une scintigraphie parathyroïdienne.

L’âge moyen est de 39 ± 13 ans ( Extrêmes : 21 - 84 ) avec une prédominance féminine nette ( sex-ratio = 7F / 1H ) .

Dans les 2 sexes , les fréquences de l’hyperparathyroïdie asymptomatique (HPPAS) et de l’hyperparathyroïdie symptomatique (HPPS) sont pratiquement similaires.

Dans ces 2 types , les signes rénaux (36%) sont préeminents comparativement aux symptômes osseux (21%) .

Dans les 2 formes confondues , l’HPP est normocalcémique (78%) . Les PTH moyennes sont plus élevées dans l’HPPS = 321 ± 172,3 pg/ml vs  HPPAS  = 102 ± 16 et les différences sont très significatives (p<0,001) . Les taux de PTH sont plus bas dans les formes lithiasiques (111±10 pg/ml) que dans les formes osseuses ( 271 ± 87 pg/ml ) et différent significativement ( p < 0,001 ).

Les valeurs moyennes de vitamine D totale sont plus basses dans l’HPPS = 13 ± 3,5 ng/ml vs HPPAS = 16 ± 11 ng/ml mais les différences ne sont pas significatives .

La scintigraphie révèle : un adénome unique (72%); une hyperplasie (26%) ; des adénomes multiples (2%) .

Après supplémentation vitaminique D, la cure chirurgicale a abouti à : une normalisation de la PTH (93%), une persistance de taux élevés ( 4% ) , une hypoparathyroïdie permanente (3%).

Ainsi l’HPP revêt plusieurs aspects et les complications secondaires sont parfois invalidantes . Son traitement chirurgical paraît actuellement bien codifié mais des controverses perdurent quant aux indications opératoires dans l’HPPAS dont la prévalence s’est accrue ces dernières années.

Dysthyroïdies du sujet âgé

ME Chemmam

H Lamouadaa, A Tafrount, M Selloum, D Chaouki

Service d’Endocrinologie & Maladies métaboliques, CHU de Batna

Les effets délétères des dysthyroïdies du sujet âgé (DSA) sont connus et fréquents dans les formes patentes, mais demeurent controversés dans les formes infracliniques.

Notre objectif est de déterminer la fréquence globale des dysthyroïdies chez les sujets âgés (˃ 65 ans), d’apprécier leurs aspects étiologiques, évolutifs et leur retentissement cardio-vasculaire éventuel.

Notre étude prospective a concerné 189 patients (76 ♂, 113 ♀). Tous les patients ont bénéficié de dosages hormonaux (FT4, TSH, ATPO, TSI) et d’une évaluation du statut cardio-vasculaire clinique et paraclinique.

La prévalence globale des DSA (6,13%), s’accroît avec l’âge dans les 2 sexes avec un pic entre 70-75 ans. La prédominance féminine est nette (sex-ratio = 4F/1H) avec un âge moyen de 77±13 ans (extrêmes : 66 - 87 ans)

Les DSA infracliniques sont plus fréquentes que les patentes (73% vs 27%) avec prééminence des hypothyroïdies (62%). La symptomatologie clinique n’est ni sensible ni spécifique dans la majorité des cas (93%).

La thyroïdite de Hashimoto est la 1ère étiologie des hypothyroïdies avec une positivité des ATPO dans 89%. L’adénome toxique et le GMNT (77%) sont les causes les plus fréquentes des hyperthyroïdies patentes et les formes infracliniques sont dues en 1er lieu à l’amiodarone (79%).

Hormis les cardiopathies hypertensives, la prévalence des autres pathologies cardio-vasculaires est plus élevée dans les DSA franches comparativement aux formes infracliniques et les différences sont significatives (p <0,01).

Dans notre étude les DSA franches ou frustes sont fréquentes, précoces, graves et de prise en charge délicate quand elles sont iodo-induites.  Si dans les DSA patentes l’impact cardiovasculaire est bien établi, dans les formes frustes habituellement asymptomatiques, ce risque paraît également réel. Ce dernier n’est pas inhérent seulement à l’âge mais à la coexistence d’autres facteurs favorisants (diabète, HTA, tabagisme). Les résultats ainsi obtenus plaident en faveur de la prévention, du dépistage voire du traitement éventuel de ces DSA.

CO-029

Dysthyroïdies infracliniques à Batna

N Benmeddour*

Y Houes* , HE Ferrah**, D Chaouki*, ML Chaouki**

*Service d’Endocrinologie & Maladies Métaboliques , CHU ; ** Cabinet d’Endocrinologie - Batna

Les effets délétères des dysthyroïdies infracliniques (DIC) sont établis. Leur fréquence s’accroît mais des controverses perdurent quant aux seuils diagnostiques et aux modalités thérapeutiques.

Les objectifs de notre travail sont de déterminer la prévalence des différentes formes de DIC et d’apprécier leurs aspects clinico-biologiques étiologiques et thérapeutiques.

Notre étude prospective concerne 866/29114 consultants. La prédominance est féminine (85%) dans la population générale et néonatale.

L’hypothyroïdie infraclinique (hIC) est la DIC prépondérante (75%) avec un apport iodé insuffisant (62%) dans les 2 types de DIC. Les causes exogènes de DIC, existent dans les 2 formes et sont dues au traitement par LT4 ( surdosage ou sous dosage).

Les anomalies cardiovasculaires sont plus fréquentes dans les hyperthyroïdies infracliniques (HIC=36%) vs hypothyroïdies infracliniques (hIC= 14,6%) avec prééminence de l’HTA isolée dans les 2 formes. L’évolution vers une DIC définitive (hIC = 6,7% vs HIC = 3,3% ) est assez fréquente et ne constitue pas une conséquence inéluctable.

Dans notre travail la prééminence des hIC vs HIC est évidente. La variabilité des conséquences des DIC dépend de son ancienneté et des valeurs de TSH. Les complications cardiovasculaires objectivées dans les 2 formes de DIC sont corrélées aux taux de TSH, l’âge et à la durée d’évolution de la DIC (> 5 ans).

Dans notre étude, le dosage des excrétions iodées urinaires confirme : la persistance de la carence iodée dans notre région et le rôle du statut iodé dans l’étiopathogénie des DIC. La contribution de la carence iodée à l’augmentation de l’incidence des hIC est fonction de : la sévérité de ce déficit iodé, la séroprévalence des anti-TPO et du BMI.

Les DIC, assez fréquentes sont dues à la conjonction de plusieurs facteurs. La stratification des valeurs de TSH est indispensable au diagnostic et à la prise en charge thérapeutique.

Acromégalie & Grossesse : A propos de 2 cas

M Selloum

R Abdelaziz, S Bekhouche, D Chaouki

Service d’Endocrinologie & Maladies Métaboliques , CHU de Batna

Il est établi que la fertilité est souvent altérée dans l’acromégalie. Néanmoins la survenue d’une grossesse est possible eu égard aux récentes avancées thérapeutiques.

Nous rapportons 2 cas de grossesse chez des acromégales opérées et traitées en pré et post-opératoire par des analogues de la somatostatine et/ou agonistes dopaminergiques.

Ces 2 patientes ont bénéficié d’évaluations : clinique, hormonale et radiologique (IRM hypophysaire pré et post gestationnelles).

Au cours de la grossesse il n’a pas été noté de résurgence du syndrome tumoral hypophysaire ni de diabète gestationnel ou d’hypertension artérielle gravidique.

Les valeurs de GH sont restées relativement stables (15 ng/ml) durant les 3 trimestres mais une hausse substantielle est observée dans le post-partum (GH médiane = 31 ng/ml). Les concentrations d’IGF1 diminuent légèrement entre le 1er et le 3^e trimestre : 442 ± 14 ng/ml et  372 ± 10 ng/ml, respectivement.

La comparaison des IRM hypophysaires pré et post gestationnelles ne montre ni accroissement du volume tumoral ni modification de l’intensité du signal. Les nouveaux-nés à terme, en bonne santé apparente ont des caractéristiques anthropométriques normales.

La grossesse ne constitue pas nécessairement un facteur aggravant de l’acromégalie chez les patientes contrôlées avant et après conception. Elle impacterait positivement la symptomatologie clinique via la baisse des taux d’IGF1 elle-même inhérente à la résistance hépatique à la GH, conséquence de l’hyperoestrogénie maternelle.

En dépit de l’absence totale d’anomalies fœto-maternelles chez nos 2 gestantes, rarement rapportées par ailleurs, leur recherche doit être systématique.

Chez les gestantes non opérées avant conception (médicalement contrôlées), une surveillance clinique et biologique est indispensable à la recherche d’un éventuel syndrome tumoral, d’un diabète gestationnel ou d’une toxémie gravidique dont les effets délétères sont établis.

Interrelations Diabète type 2 , Vitamine D & SAHOS

A Tafrount*

F Chaouki**, H Sekkiou***, N Benmeddour*, D Drias*

* Service d’Endocrinologie & Maladies métaboliques, CHU Batna ** Service de Pneumologie EPH Batna , *** EPH Thniet Elabed – Arris

De nombreuses études récentes crédibilisent l’existence d’un lien : DT2 - carence vitaminique D. Cette hypovitaminose D accroît les risques de DT2 et fracturaire particulièrement chez les femmes ménopausées.                                                                                                                                                           Notre objectif est de déterminer chez des diabétiques type 2 : la fréquence de cette déficience vitaminique D et son impact sur certaines comorbidités inhérentes au DT2.

Cette étude a concerné 363 patients qui ont bénéficié d’un examen clinique, d’explorations biologiques (bilans glucidique et P/Ca, lipidogramme, vitamine D totale), et d’une DMO.

L’âge moyen de nos diabétiques = 51,4 ± 9 ans (43–76). La prédominance féminine est nette (82%). Les durées moyennes d’évolution du DT2 et de la ménopause sont : 8,7 ± 6,3 et 17,5 ± 12 années, respectivement.

Les fréquences respectives de l’excès pondéral (62%), attesté par un BMI médian = 31,5 kg/m², et de l’HTA (63%) réfractaire à la bithérapie (36%) sont élevées.

Les valeurs moyennes de 25(OH)D sont basses (11,2 ± 7,6 ng/ml) vs témoins (22 ± 6,2 ng/ml). Ce déficit affecte la majorité des patientes diabétiques type 2 (91%).

Hormis la neuropathie diabétique, les autres complications macro et microangiopathiques semblent indépendantes du statut vitaminique D.

La prévalence du syndrome d’apnée du sommeil (SAS) est élevée (72%) et sa sévérité est proportionnelle à la gravité de la carence vitaminique D      (< 10 ng/ml).

La déminéralisation osseuse est diffuse et la densité minérale osseuse fémorale proximale est basse (T score = - 0,29 ± 1,1) .

Le déséquilibre glycémique, la dyslipidémie, l’obésité, l’HTA diastolique, la survenue du SAS (et son importance) sont corrélés positivement (p<0,01) au degré d’insuffisance vitaminique D.

La fréquence de cette hypovitaminose D chez nos DT2 est augmentée. Son rôle précis : favorisant et/ou aggravant de certaines comorbidités secondaires au DT2 demeure partiellement élucidé. Sa prévention aura des effets bénéfiques indubitables.

Diabètes prégravidiques & complications fœto-maternelles

Y Houes *

S Chaouki **, A Laabed *, M Selloum *, D Chaouki *

* Service d’Endocrinologie & Maladies métaboliques, CHU ; ** Cabinet de Gynécologie – Tazoult, Batna

Les complications inhérentes au diabète sont fréquentes et multiples. Elles sont susceptibles d’exposer à un risque élevé de morbi-mortalité per et post-gestationnelles précoces.

Les buts de notre étude sont de déterminer la prévalence des principales complications materno-fœtales, néonatales du diabète prégravidique et l’impact éventuel de certains facteurs de risque.

Cette étude prospective concerne 480 parturientes diabétiques connues qui ont bénéficié d’un examen clinique et de bilans : glucidique, hormonal (FT4, TSH, vitamine D totale, calcémie) et d’une échographie obstétricale.

L’âge moyen est de 18 ± 12 ans (extrêmes : 18 – 48) avec un BMI médian élevé (36,1kg/m²) et une parité ( > 4 ) dans 41% . L’HbA1c moyenne lors des 3 trimestres excède 7% (52%) avec des glycémies à jeûn et post-prandiale moyennes de 1,2 ± 0,4 et 2,1 ± 1,1 g/l respectivement.

L’hypoglycémie maternelle est la complication métabolique prévalente (11%) vs acido-cétose (2%). Les prévalences respectives de l’HTA gravidique (23%), de la macrosomie (13%), de l’hydramnios (8,2%), de l’accouchement prématuré (6,3%), des avortements (4,5%) sont significativement élevées. Une euthyroïdie clinique et biologique maternelle est objectivée dans tous les cas avec une hypovitaminose D maternelle ( vitamine D moyenne = 11 ± 3,3 ng/ml).

L’hypoglycémie néonatale précoce est relativement fréquente (12%) vs hypocalcémie néonatale (3,6%).

L’accroissement des différentes complications objectivées est corrélée positivement (p<0,01) à l’excès pondéral (mère + nouveau-né), au déséquilibre glycémique et à l’hypovitaminose D, maternels.

Ces anomalies maternelles, fœtales et néonatales seraient donc la résultante de plusieurs facteurs de risque maternels isolés ou associés. L’hypocalcémie et l’hyperinsulinisme pré et post natals secondaires, constitueraient des facteurs aggravants supplémentaires.

L’éradication des principaux facteurs de risque sus-indiqués contribuera indubitablement à la baisse de la fréquence et de la sévérité de ces complications dont la prise en charge doit être précoce et efficace.

CO-028

L’intérêt de la scintigraphie à la 131I- MIBG couplée à la TDM dans le diagnostic et le suivi du phéochromocytome de l’enfant et de l’adulte

Amel KHELIFA

Médecine Nucléaire CHU Bab El Oued

La scintigraphie à la méta Iodo benzyl guanidine marquée à l’iode 131 (¹³¹I-mIBG) est un examen clé et joue un rôle central dans le diagnostic, le bilan d’extension, l’évaluation thérapeutique et le suivi des tumeurs d’origine neurectodermiques tel que le phéochromocytome chez l’enfant et l’adulte.

On présente dans cette étude l’importance de la scintigraphie à la MIBG 131 couplée au scanner chez nos patients explorés pour phéochromocytome.

Après préparation du patient à l’examen et injection d’une activité de¹³¹I-mIBG adaptée au poids du patient, une acquisition planaire est effectuée à 24h et 48 h post injection. L’acquisition en mode tomoscintigraphie à la ¹³¹I-mIBG couplée au scanner (SPECT-CT) a été pratiquée à la 24éme heure selon le mode de 32 projections de 30 secondes.

L’acquisition SPECT-CT permet de confirmer l’absence de fixation au niveau de la région surrénalienne, infirmant l’origine d’une tumeur d’origine neurectodermique.

Dans le cas d’une scintigraphie positive, L’acquisition SPECT-CT permet de confirmer la fixation de la tumeur et de préciser sa localisation et ses caractéristiques morphologiques, elle permet également de faire le bilan d’extension par la présence de localisations secondaires.

Dans le cadre du suivi post thérapeutique, le SPECT-CT permet d’évaluer une réponse favorable par l’absence ou la diminution de fixation et sa répartition au sein de la tumeur.

Enfin, la scintigraphie permet de détecter les récidives dans le cadre des contrôles post chirurgicaux.

La ¹³¹I-mIBG est un radiotraceur théranostique il permet non seulement le diagnostic des tumeurs d’origine neurectodermiques mais constitue également un agent thérapeutique dans les formes évoluées métastatiques.

Nous proposons de passer en revue l’intérêt de la scintigraphie à la ¹³¹I-mIBG couplée à la TDM augmentant ainsi la sensibilité et la spécificité de cet examen à travers des patients explorés au service de Médecine Nucléaire du CHU Bab El Oued.

Hypothyroïdie et Résistance aux hormones thyroïdiennes : Problème de malabsorption ou de pseudo malabsorption ? A propos de 4 cas

S.Kadi

N.Kesri, D.Boumehamed, M.Houari, M.Chaya, M.Chamekh, S.Mimouni

Service d’endocrinologie, EHS CPMC Alger

Introduction :

Le traitement de l’hypothyroïdie primaire est généralement simple. Lorsque des doses supra physiologiques de thyroxine sont nécessaires, il est important de connaître la raison. Si l’observance du médicament est assurée et qu’il n’y a pas d’interactions médicamenteuses entraînant une augmentation des besoins en thyroxine, un test d’absorption de la lévothyroxine pourrait être effectué pour rechercher une malabsorption.

Patients et Méthodes : Nous rapportons les observations de 4 patients hospitalisés entre 2021 et 2023 pour hypothyroïdie persistante malgré des doses supra physiologiques de LT4 qui ont nécessité un test d’absorption de la thyroxine. Le protocole a consisté en une administration, sous stricte surveillance médicale, d’une dose unique de 1000 -1500 mcg selon le BMI suivie de prélèvements horaires de FT4 et de TSH pendant 6 heures. Une absorption <60% est considérée pathologique, Ces patients ont fait par la suite l’objet d’une réévaluation de leur statut thyroïdien.

Résultats : Il s’agissait de 4 femmes d’âge moyen de 32 ans (23-43), durée moyenne de l’hypothyroïdie de 11 ans (4-16), dont l’étiologie était une thyroïdite auto immune dans 3 cas et 1 cas d’hypothyroïdie post opératoire d’un CPT. Les notions d’interférence médicamenteuse ou de mauvaise adhésion thérapeutique étaient infirmées à l’interrogatoire. La dose moyenne administrée de LT4 était de 3.48 mcg/kg/j. Le test d’absorption a conclu chez deux patientes à une malabsorption de T4 (1 cas gastrite chronique antrale à Helicobacter pylori et un cas de gastrite antrale non atrophique sans identification de l’HP. Les deux restants avaient une absorption normale liée à une pseudo malabsorption par non compliance au traitement avouée secondairement.

Au plan thérapeutique, pour 2 cas / 4, un changement de la forme galénique a été décidé parallèlement au traitement radical de la maladie gastrique.

Chez les deux patientes sans malabsorption, après sensibilisation, diminution possible des doses de LT4 suivie d’une bonne réponse clinique et biologique.

Conclusion: Le test de charge en L-thyroxine est indispensable à l’exploration d’une situation de « résistance apparente aux hormones thyroïdiennes » et doit être complété par un bilan étiologique à la recherche d’une cause organique de malabsorption permettant un réajustement de l’opothérapie substitutive.

Paragangliome révélé par un tableau digestif

L. Akli (Dr)

H. Kherrab (Dr), A. Rahal (Pr), A.Bouzid (Pr), M. Azzouz (Pr)

Service d’endocrinologie-diabétologie EPH Bologhine Ibn Ziri, Alger, ALGÉRIE

Introduction :
Le paragangliome est une tumeur neuroendocrine rare pouvant se développer aux dépens des ganglions sympathiques et parasympathiques, de la base du crâne jusqu'au plancher pelvien, qui sont à l’origine de sécrétion de catécholamines responsable dans la majorité des cas d’une HTA avec triade de Ménard, parfois d’hypotension. Elle est exceptionnellement responsable d’un tableau digestif.

Observation :
Nous rapportons le cas d’une patiente S.L âgée de 31ans qui consulte dans le cadre de l’urgence pour douleurs abdominales avec diarrhées profuses d’allure motrices, chez qui l’imagerie avait mis en évidence une masse vasculaire rétro péritonéale para-aortique gauche de 52 mm de grand axe compatible avec hémangiome, le complément d’exploration a retrouvé un taux de chromogranine A et des dérivés méthoxylés positifs à savoir la normétanéphrine à 6,5 fois la normale posant le diagnostic d’un paragangliome.
A l’issue de ces résultats, une MAPA a été réalisée ne retrouvant pas d’HTA mais plutôt des épisodes d’hypotension, avec un complément par scintigraphie au MIBG objectivant la fixation de la masse sans autres localisations à distance.
Vu le tableau atypique, un dosage des 5HIAA à la recherche d’une tumeur neuroendocrine digestive a été fait revenant normal.

La patiente a été préparé pour le geste chirurgical par blocage alpha et béta, elle a bénéficié d’une résection chirurgicale sans incidents per ni post-opératoire.

Conclusion :
Le paragangliome est un diagnostic qui doit être évoqué devant toute masse siégeant sur le trajet des ganglions sympathique même en absence d’arguments évocateurs vu le risque per-opératoire que présentent ces tumeurs.

Ganglioneurome surrénalien découvert au cours d’exploration d’une appendicite aigue

L. Akli (Dr)

M. Mezoued (Pr), K. Bessaid (Dr), M. Azzouz (Pr)

Service d’endocrinologie-diabétologie EPH Bologhine Ibn Ziri, Alger, ALGÉRIE

Introduction :
Le ganglioneurome surrénalien est une tumeur nerveuse bénigne rare de l'enfant et de l'adulte jeune. Elle appartient au groupe des tumeurs neurogènes, se développant aux dépens des chaînes ganglionnaires sympathiques. Diagnostiquée le plus souvent dans le contexte d’un incidentalome comme c’est le cas chez notre patiente.

Observation :
Nous rapportons le cas d’une patiente T.M âgée de 9ans sans antécédents pathologiques particuliers qui présente un incidentalome surrénalien droit découvert sur une échographie faite dans un contexte d’appendicite aigu.
Sur le plan clinique, la patiente ne présente aucun symptôme d’hypersécrétion hormonale, une angio-TDM a été demandée retrouvant une masse tissulaire surrénalienne droite bien limitée aux contours réguliers, présentant un contingent tissulaire d'une densité spontanée de 33 UH avec absence de washout, siège de rares calcifications mesurant 48mm de grand axe.
Un screening biologique complet de la masse surrénalienne a été réalisé à savoir : un freinage minute positif, SDHEA, testostéronémie, 17OHP, dérivés méthoxylés urinaires des 24h, acide homovanillique et vanylmandélique normaux.
Une scintigraphie au MIBG revenant en faveur d'un processus tumoral d'origine neuro ectodermique surrénalien droit sans atteinte ostéo- médullaire à distance.
La patiente a été opérée, le compte rendu anatomopathologique a conclu à un ganglioneurome surrénalien.

Conclusion :
Les ganglioneuromes surrénaliens sont des tumeurs le plus souvent de grande taille, classiquement non sécrétantes radiologiquement malignes cependant il s’agit bien de tumeurs bénignes sans aucune récidive décrite dans la littérature.

Lymphomes thyroïdiens : expérience du service d’Endocrinologie du CPMC

F.HASBELLAOUI

O.BAZ, Comité thyroïde, S.MIMOUNI-ZERGUINI.

Service d’Endocrinologie et de Maladies Métaboliques du CENTRE pierre et Marie Curie

Introduction :

Les lymphomes thyroïdiens constituent une entité rarissime des cancers thyroïdiens, ils représentent moins de 2%.

Il s’agit de lymphomes non hodgkiniens le plus souvent de type B à grandes cellules. Le motif de consultation est souvent un goitre devenant rapidement compressif associé à des adénopathies.

La chimiothérapie associée ou non à la radiothérapie semble constituer le meilleur traitement.

Matériel et méthodes :

Nous rapportons 6 cas de lymphomes de la thyroïde diagnostiqués au service d’Endocrinologie du CPMC (2008-2023) et pris en charge en collaboration avec les équipes d’Hématologie ; en précisant les particularités cliniques, thérapeutiques et pronostiques.

Résultats

La moyenne d’âge est de 55 ans avec des extrêmes de 24 à 68 ans.

Le motif de consultation était un goitre devenant rapidement compressif avec dysphonie et dyspnée.

Le diagnostic a été posé sur une pièce de thyroïdectomie totale dans 2 cas, une cytoponction thyroïdienne et/ ou adénopathie dans 3 cas et une biopsie ganglionnaire dans 1 cas.

La chimiothérapie indiquée dans 4 cas.

L’évolution est marquée par la survenue d’un décès non lié au lymphome. Les autres patients sont suivis régulièrement sous traitement substitutif sans récidives à ce jour.

Discussion :

Les lymphomes thyroïdiens se présentent cliniquement comme des goitres compressifs.

Le diagnostic de certitude est histologique en pré thérapeutique, néanmoins les progrès en cytologie ont permis d’évoquer le diagnostic chez 3 patients.

La prise en charge thérapeutique est discutée en pratique, l’indication de chimiothérapie complémentaire si le patient est opéré dépend de l’histologie.

Le pronostic est lié à la rapidité de la prise en charge et à la tolérance du traitement.

Conclusion :

Les lymphomes thyroïdiens constituent une entité rare à évoquer devant un goitre compressif de constitution rapide.

La cytoponction confortée par une biopsie permet d’établir un protocole thérapeutique.

Localisation cutanée secondaire d’un carcinome différencié de la thyroïde : à propos de 3 cas.

F.HASBELLAOUI

O.BAZ, L.BELABAS,Z.HATTOU et Comité Thyroïde, S.MIMOUNI-ZERGUINI.

Service d’Endocrinologie et des Maladies Métaboliques du Centre Pierre et Marie Curie.

Introduction :

Les carcinomes différenciés de la thyroïde sont en majorité de bon pronostic. Il existe des formes métastatiques pulmonaires et osseuses. Les localisations métastatiques cutanées sont exceptionnelles néanmoins quand elles existent elles témoignent de l’agressivité du carcinome.

Cas clinique 1 :

Patient âgé de 62 ans présentant un carcinome papillaire à cellules hautes , révélé par une adénopathie latérocervicale gauche . Il est opéré un temps thyroïdectomie totale et curage ganglionnaire central et latéral gauche.

Les localisations pulmonaires sont mises en évidence à la première cure d’irathérapie. Le patient est diagnostiqué réfractaire à la 3^e cure.

Il présente durant le suivi une masse lipomateuse au toucher au niveau scapulaire augmentant progressivement de volume amenant le patient à consulter pour l’exérèse, le résultat histologique est en faveur d’une métastase cutanée d’un carcinome papillaire de la thyroïde.

Cas clinique 2 :

Patient âgé de 14 ans présentant un carcinome papillaire. Il a bénéficié d’une thyroïdectomie totale avec curage récurrentiel bilatéral.

Après la totalisation isotopique, le patient rapporte un kyste latéro cervical superficiel évoquent un kyste sébacé qui augmente de volume. Une exérèse du « kyste » est réalisée révélant une métastase de carcinome papillaire.

Cas clinique 3 :

Patient âgé de 47 ans présentant un carcinome oncocytaire du thyroïde révélé par des adénopathies cervicales suspectes.

Il est opéré thyroïdectomie totale et curage récurrentiel bilatéral et latéral gauche confirmant la présence de métastases ganglionnaires.

Après la première totalisation isotopique des fixations pulmonaires et osseuses vertébrales sont objectivées à la scintigraphie.

Le patient présente une lésion d’allure lipomateuse dorsale haute d’environ 6 cm qui augmente rapidement de volume devenant hémorragique mettant en jeu le pronostic vital. Le patient a bénéficié dans l’urgence de 2 séances de radiothérapie hemostatique. Il est opéré par la suite avec mise en place d’une greffe cutanée, l’histologie conclut à une métastase de carcinome oncocytaire de la thyroïde.

Grossesse chez une patiente acromégale : à propos d'un cas

Dr. Meghouache

Pr. Khensal, Dr. Sebti, Pr. Nouri

Endocrinologie -constantine

Introduction :

La survenue d'une grossesse chez une acromégale est rare, vu l'âge moyen de diagnostic et les troubles de fertilité souvent associés à l'acromégalie.

En plus, la grossesse peut aggraver la secretion de GH et le volume tumoral.

Observation :

Nous rapportons le cas d’une patiente acromégale âgée de 36 ans, aux antécédents d'un vitiligo généralisé, intolérance au glucose, mère d'un enfant agé de 6 ans, opérée pour un macroadénome hypophysaire (27*14*16mm). Etude histologique : tumeur neuroendocrine hypophysaire lacto-somatotrope non proliférante invasive.

IRM hypothalamo-hypophysaire faite 3 mois après l'intervention revele une lésion nodulaire mesurant 18*13*12 mm. Igf1: 292ng/ml (0,7DS).

Patiente mise sous Somatuline et Dostinex.

Après 2 ans et demi de l'opération elle a arrêté son traitement et tombe enceinte spontanément. À la 12ème SA elle a présenté des céphalées intense l'IRM HH de contrôle faite en urgence objective une stabilité du volume du macroadénome avec remaniement à type de kystisation intra tumoral.

L'indication d'une surveillance rapprochée a été posée.

Discussion :

La grossesse est rare chez les acromégales meme en age de procréation vu l’infertilité associée par le biais de plusieurs mécanismes: l’hypopituitarisme, l’hyperprolactinémie dans les adénomes sécrétant GH-PRL, et la compression de la tige pituitaire.

La grossesse peut aggraver la secretion de GH, le volume tumoral et les complications métaboliques de l’hypersécrétion GH-IGF1 à savoir le diabète et l’hypertension artérielle.

Le suivi donc de la grossesse et de la maladie evolutive nécessite une surveillance Clinique et paraclinique rapprocher.

Ganglioneurome surrénalien découvert au cours d’exploration d’une appendicite aigue

L. Akli (Dr)

M. Mezoued (Pr), K. Bessaid (Dr), M. Azzouz (Pr)

Service d’endocrinologie-diabétologie EPH Bologhine Ibn Ziri, Alger, ALGÉRIE

Introduction :
Le ganglioneurome surrénalien est une tumeur nerveuse bénigne rare de l'enfant et de l'adulte jeune. Elle appartient au groupe des tumeurs neurogènes, se développant aux dépens des chaînes ganglionnaires sympathiques. Diagnostiquée le plus souvent dans le contexte d’un incidentalome comme c’est le cas chez notre patiente.

Observation :
Nous rapportons le cas d’une patiente T.M âgée de 9ans sans antécédents pathologiques particuliers qui présente un incidentalome surrénalien droit découvert sur une échographie faite dans un contexte d’appendicite aigu.
Sur le plan clinique, la patiente ne présente aucun symptôme d’hypersécrétion hormonale, une angio-TDM a été demandée retrouvant une masse tissulaire surrénalienne droite bien limitée aux contours réguliers, présentant un contingent tissulaire d'une densité spontanée de 33 UH avec absence de washout, siège de rares calcifications mesurant 48mm de grand axe.
Un screening biologique complet de la masse surrénalienne a été réalisé à savoir : un freinage minute positif, SDHEA, testostéronémie, 17OHP, dérivés méthoxylés urinaires des 24h, acide homovanillique et vanylmandélique normaux.
Une scintigraphie au MIBG revenant en faveur d'un processus tumoral d'origine neuro ectodermique surrénalien droit sans atteinte ostéo- médullaire à distance.
La patiente a été opérée, le compte rendu anatomopathologique a conclu à un ganglioneurome surrénalien.

Conclusion :
Les ganglioneuromes surrénaliens sont des tumeurs le plus souvent de grande taille, classiquement non sécrétantes radiologiquement malignes cependant il s’agit bien de tumeurs bénignes sans aucune récidive décrite dans la littérature.

CO-027

Inaugural diabetic ketosis, what particularities in type 2 diabetes?

Mohammed GHAZALI

M.L. DJAMA, A. MAHDJOUBI ; R. ABOURA ; A. BENREDOUANE ; M. BENMIMOUNE ; K. CHIBA ; M. ZITOUNI ; H. BACHA ; M. BOUCELMA

Médecine Interne - Hopital Bachir Mentouri - Kouba - Alger

Introduction. Inaugural diabetic ketosis is a common metabolic emergency in type 1 diabetes (T1D). Its occurrence poses a major problem for typing diabetes in adults.
Aim. identify the particularities of the inaugural ketosis in type 2 diabetes (T2D) according to the classic classification criteria
Methods. Monocentric retrospective study (January 2016 – March 2023) studying the files of patients hospitalized for diabetes. The sample separated into two groups T1D and T2D according to the classic clinical criteria (Age, history and metabolic syndrome) for descriptive and comparative analysis.
Results. 100 patients (61 male; 39 female). The mean age is (38.94 ± 1.86 years) [35.24-42.64] 95% CI. The percentage of T1D is 47% [37.4-58.8%] 95% CI, of T2D is 53% [43.2-62.6%] 95% CI. In univariate analysis, the family history of DT1, DT2 or hypertension is slightly marked in the DT1 group but without significant difference. The average onset-symptoms-diagnosis duration is (34.55 vs 19.84 days, p=0.016). Polyuria-polydipsia syndrome and weight loss are marked in the T1D group (p<0.001 and p=0.003 respectively). The infectious factor found (31.9% vs 49.1%, p=0.082) including COVID-19 is more marked in the T2D group (P=0.067). The average glycaemia on admission is identical between the two groups, the average Hb1Ac is (17.38 vs 12.69, p=0.061), hyperleukocytosis (17% vs 35.8%), thrombocytosis (4.3% vs 17%), the average CRP (9.52 vs 63.92 g\l, p<0.001), the average renal filtration rate is (127.15 vs 101.94, p<0.001). Insulin requirements are identical between the two groups. The average length of hospitalization is (8.28 vs 11.85 days, p=0.07)
Conclusion. At the end of our study, there do not seem to be any differences to characterize the inaugural diabetic ketosis in T2D patients compared to T1D patients, hence the need to use other classification criteria, particularly immunological. and evolution criteria to type diabetes.

Syndrome d'angelman associé à une hypothyroïdie congénitale et une insuffisance corticotrope

SAIDI Amira

Benghani mahieddine

Endocrinologie diabétologie

Introduction :

Le syndrome d’Angelman est un trouble neurogénétique rare par mutation similaire à celle du syndrome de Prader-Willi mais d’origine parentale différente. Son association avec une hypothyroïdie est peu rapportée dans la littérature.

Observation :

Nous rapportons le cas d’un nourisson âgé de 22 mois suivi en neuropédiatrie pour SA génétiquement prouvé orienté à notre niveau pour hypothyroïdie congénitale. L’ensemble des explorations était en faveur d’une erreur d’hormonosynthèse. Le bilan hormonal avait mis en évidence par ailleurs une insuffisance corticotrope avec une petite hyophyse à l’IRM. Le patient est resté stable sous hydrocortisone et levothyrox pendant son suivi de 10 années.

Discussion :

Un seul cas d’association d’hypothyroïdie et Syndrome d’Angelman est rapporté dans la littérature sans mécanisme suggéré. Tandis qu’aucune association avec une insuffisance corticotrope n’a été décrite faisant de notre cas le premier à rassembler ces trois pathologies. Là où la simple association paraît la plus plausible dans notre cas, l’éventuelle description future de situations similaires suggérerait une relation causale.

CO-026

Syndrome de Noonan : Analyse de 17 cas et revue des caractéristiques cliniques.

BENDJEBBOUR Fayçal

PR BENSALAH PR OULDKABLIA

Hopital central d'armée

Abstract :Le syndrome de Noonan est un trouble génétique rare qui présente une grande variabilité clinique. Dans cette étude, nous présentons une analyse détaillée de 17 cas de syndrome de Noonan, mettant en évidence les caractéristiques cliniques communes et les variations observées dans cette cohorte de patients.

Les 17 cas étudiés comprenaient des enfants et des adultes, avec une répartition équilibrée entre les sexes. Les caractéristiques cliniques les plus fréquemment observées étaient des dysmorphies faciales, telles qu'un hypertélorisme, des oreilles bas implantées, un front large et un menton rétrognathe. Des retards de croissance, tant pré- que postnatals, ont été observés chez tous les patients.

En ce qui concerne les complications cardiaques, les malformations congénitales étaient présentes chez la majorité des patients, notamment des sténoses pulmonaires, des hypertrophies ventriculaires gauches et des cardiomyopathies hypertrophiques. Les anomalies hématologiques, telles qu'une monocytose et leucémie myelomonocytaire juvénile étaient également courantes dans cette cohorte.

L'analyse génétique a révélé des mutations dans plusieurs gènes associés au syndrome de Noonan, notamment PTPN11, SOS1, RAF1 et KRAS. Ces mutations étaient présentes chez la plupart des patients étudiés, confirmant leur rôle dans la pathogenèse de la maladie.

En conclusion, cette étude présente une analyse approfondie de 17 cas de syndrome de Noonan, mettant en évidence les caractéristiques cliniques communes et les variations observées dans cette cohorte. Ces résultats soulignent l'importance d'une approche multidisciplinaire pour le diagnostic et la prise en charge des patients atteints de ce syndrome complexe. Une meilleure compréhension des mécanismes génétiques sous-jacents pourrait contribuer à l'élaboration de stratégies thérapeutiques spécifiques et à l'amélioration de la qualité de vie de ces patients.

Chémodectome : tumeur bénigne, d’aspect malin !

Abdelkader. YAHI

A.Yahi1, A.Lachekham1, A.Derriche2, A.Staifi3, M.Benfiala1, A.Benamara4, M.Medjahar5, S.Ould-Kablia1

1Service d’Endocrinologie, Hôpital Central de l’Armée, Alger. 2Service de Radiologie, Hôpital Central de l’Armée, Alger. 3Service d’Ophtalmologie, Hôpital Central de l’Armée, Alger. 4Service de Chirurgie thoracique, Hôpital Central de l’Armée, Alger. 5Service de Médecine Nucléaire, Hôpital Central de l’Armée, Alger.

Introduction:Le chémodectome carotidien est un paragangliome parasympathique développé au niveau glomus carotidien, structure chémoréceptrice située dans la bifurcation carotidienne. Ces paragangliomes(PGL) sont des tumeurs neuroendocrines rares, le plus souvent bénignes et d’évolution lente et locale.

Observation:Nous rapportons le cas d’une patiente âgée de 60 ans, sans antécédents particuliers, admise pour exploration d’une masse latéro-cervicale gauche suspecte de malignité à caractère vasculaire. Apparue il Ya plus de 3 ans, avec augmentation progressive du volume ; accompagnée de vertige et tremblement de l’extrémité céphalique. A l’angioscanner cervical, volumineuse formation cervicale gauche (6.7x6x5.9cm) centrée sur la bifurcation carotidienne évoquant un chémodectome du corpuscule carotidien. L’exploration biologique a éliminé le caractère sécrétoire. La scintigraphie(MIBG) est sans anomalie. Patiente opérée en chirurgie vasculaire (résection de la masse tumorale, carotide externe et du lobe thyroïdien). L’étude histopathologique  est en faveur d’une prolifération tumorale bénigne de nature endocrine.

Discussion:Les PGL associés au système parasympathique se développent dans le cou et la base du crâne. Rarement fonctionnels, ils sont souvent pris en charge par les chirurgiens(ORL) et/ou neurovasculaires. L’acte chirurgical est rendu difficile par le caractère hypervasculaire et les rapports intimes avec le réseau vasculo-nerveux locorégional. Lorsque les tumeurs sont invasives, étendues ou récidivantes avec risque chirurgical élevé, la radiothérapie externe dédiée à stabiliser la progression tumorale est une alternative thérapeutique surtout chez le sujet âgé.

Conclusion:Le seul traitement curatif des PGL est l’exérèse chirurgicale, la plus précoce possible par une équipe chirurgicale et anesthésique entraînée; le suivi est nécessaire car risque de récurrences et exceptionnellement de métastases.