Validation

syndrome de Mauriac à propos de deux cas

D Issouli

Dr Kherrab, Pr Rahal

endocrinologie

ci joint dans le fichier envoyé

Hyperplasie hypophysaire secondaire à une hypothyroïdie profonde

Dr.AKLI. L

Pr.Fedala.S Pr.Azzouz.M

Service d’endocrinologie-diabétologie EPH Bologhine Alger

Introduction :
L'hyperplasie hypophysaire thyréotrope est rare, il s’agit d’une augmentation de la taille de l'hypophyse suite à l'hyperplasie des cellules endocrines thyréotropes secondaire à l'hypothyroïdie périphérique entrainant une augmentation de la TRH par levé du feed back.

Observation :
Nous décrivons le cas de la patiente B.E âgée de 33ans suivie depuis l’âge de 10ans pour une hypothyroïdie primaire.
Dans le cadre d’exploration d’une paraparésie, une masse hypophysaire de 13*11*11mm a été découverte  en iso signal T1, hyper signal T2 se rehaussant de manière homogène après injection de produit de contraste, cliniquement la patiente n’avait pas de signes d’hypothyroïdie francs du fait probablement de l’ancienneté de l’hypothyroïdie, le bilan a mis en évidence une hypothyroïdie profonde TSH>100 avec une inobservance de sa thérapeutique depuis plusieurs années.
Vu le contexte et l’aspect IRM, il s’agit plus probablement d’une hyperplasie hypophysaire secondaire à cette hypothyroïdie périphérique profonde et ancienne.

Conclusion :
L’hyperplasie hypophysaire est une pathologie rare qu’il faut évoquer devant la présentation clinique et le bilan biologique qui montre une TSH élevée, elle pourra rentrer dans l’ordre après euthyroïdie.

CO-025

Pronostic des carcinomes papillaires de la thyroïde associés aux maladies thyroïdiennes auto-immunes

A.Bouchenna

A.Tibouk- B.Ghennam- S.Ould Kablia

endocrinologie. HCA

Introduction :

L'association entre carcinome papillaire de la thyroïde et thyroïdite a été rapportée pour la première fois en 1955 par Daily, en 2023 si cette association est bien établie, elle continue encore à faire parler d'elle. Le cancer associé à la thyroïdite a-t-il un meilleur pronostic ?

Matériel et méthodes :

Nous rapportons une étude prospective réalisée dans un centre hospitalier en Algérie entre 2020 et 2022 qui a inclus 267 cancers papillaires de la thyroïde, dont 97 (36,3%) patients avaient une thyroïdite. 85 (87,6 %) des patients ayant eu une association avec une thyroïdite étaient des femmes avec un sexe ratio de 3,29 ; leur âge moyen était de 42,79 ± 1,16 ans. En situation de thyroïdite, la taille de la tumeur était plus petite (OR 0,51), avec moins d'envahissement vasculaire (OR 0,39) mais plus de multifocalité (OR 1,75), sans différence statistique significative concernant l’effraction thyroïdienne et les métastases ganglionnaires par rapport aux patients qui n'avaient pas de thyroïdite.

Discussion :

L'association du cancer papillaire de la thyroïde à la thyroïdite a généré de nombreuses études à travers le monde, mais il est difficile d’en faire des comparaisons en raison de leur hétérogénéité ; cependant, notre étude semble en accord avec les résultats obtenus par une majorité d'études déjà publiées.

Conclusion :

L'association d'un cancer papillaire de la thyroïde à une thyroïdite semble être un facteur de meilleur pronostic.

CO-024

Irathérapie dans l’hyperthyroïdie (maladie de basedow, nodule toxique et GMHN) : intérêt et efficacité.

S.BENADDA

I.BENASLA, M.Z.CHAMEKH, S.LAMRAOUI, F.HASBELLAOUI, S.MIMOUNI

Service d’endocrinologie, Centre Pierre et Marie Curie

Introduction
L’iode 131 pourrait être indiqué efficacement dans, principalement, trois étiologies d’hyperthyroïdie : la maladie de basedow +++, les Goitres multi- hétéro- nodulaires (GMHN) et le nodule toxique.

Objectif : Evaluation de l’efficacité du traitement à l’iode 131 dans l’hyperthyroïdie (maladie de basedow, GMHN et nodule toxique)

Matériels et méthodes
Etude prospective, allant de Juin 2022 à Aout 2023, portant sur 54 patients ayant reçu de l’iode radioactif (I131) pour hyperthyroïdie secondaire à une maladie de basedow, à un nodule toxique et/ou à un goitre multi-hétéro-nodulaire, diagnostiquée cliniquement, biologiquement et morphologiquement.

La moyenne d’âge est d’environ 40 ans avec une prédominance féminine (4F/H).

Résultats
Les activités thérapeutiques d’Iode 131 prescrites étaient variables selon le volume de la glande à l’échographie et la fixation du parenchyme thyroïdien à la scintigraphie; allant de 370 à 740MBq (10 à 20 mCi) avec une moyenne proche de 15mci.

Le suivi post-ira thérapie réalisé à 1, 3, 6, 9 mois voire 12 mois pour les malades ayant reçu 20mci, basés principalement sur des contrôles biologiques : taux de FT4, FT3 et TSH.

Au bout de 6 mois de suivi une rémission a été observée chez plus de 80% des cas (majoritairement hypothyroïdie).

Conclusion :
Le traitement à l’I 131 demeure simple, peu agressif, présentant très peu d’effets secondaires notables avec un taux de rémission élevé.

C’est un traitement à recommandé fortement dans les maladies de Basedow, et à privilégier dans les GMHN et les nodules toxiques surtout chez les sujets âgés (> 65 ans), avec comorbidités associées ou contre- indications à la chirurgie.

CO-023

Tumeur à cellule de Sertoli-Leydig associée à un bloc enzymatique en 21 hydroxylase

HADJ HENNI Khawla

, M. M. Benghani, A. Sebbah, H. Hamiti, H. Sekkat, M. A. Amani

endocrinologie diabétologie EHU ORAN

Introduction :

L’exploration d’une hyperandrogénie se heurte fréquemment à des problèmes de détermination de la source de sécrétion d’androgènes qui est soit ovarienne soit surrénalienne mais lorsque la source est double, la démarche diagnostique est encore plus délicate.

Observation :

Nous rapportons le cas d’une patiente âgée de 20ans qui présente une aménorrhée secondaire.

L’examen clinique retrouve des signes d’hyperandrogénie avec hirsutisme, alopécie des golfes frontaux, voix rauque, hypertrophie clitoridienne et douleurs de la fosse iliaque gauche.

La testostéronémie s’élève à 4.71ng/ml avec une 17OHPà10.5ng/ml et un Cortisol à 18 μg/dl tous deux sous synacthène en faveur d’un déficit en 21 hydroxylase à révélation tardive. SDHEA élevé à 899ug/dl et un cortisol freinable par la dexamethasone. Le bilan gonadique,la prolactinémie et les marqueurs tumoraux sont normaux. Le scanner surrénalien est sans particularité etl’IRM pelvienne  retrouve unemasse ovarienne gauche de 47×41×39mm en faveur d’une tumeur de Sertoli-Leydig.

Discussion :                                                                                                                                                                   Les tumeurs à cellule de Sertoli-Leydig représentent moins de0.5% des tumeurs primitives de l’ovaire, elles sont sécrétantes d’androgènes dans 40à 75%. Le bloc enzymatique en 21hydroxylase constitue 1 à 6% des hirsutismes. A notre connaissance, deux cas ont été rapporté dans la littérature d’association entre ces deux pathologies, faisant du notre la troisième.                                                                                          Malgré une démarche diagnostique bien codifiée, la découverte d’une pathologie lors de l’exploration d’une hyperandrogénie n’est pas toujours synonyme de l’absence d’une autre.

Référence :

Kostopoulou E, Talerman A,ovarian Sertoli-Leidig cell tumors.

Aiman J,virilizin ovarian tumors.

Laurent Machet ,Editiond Masson.

phéochromocytome kystique dans le cadre de NF1

HADJ HENNI Khawla

BENAMMAR AMAR Soraya _BENGHANI. Mohammed Mahieddine _LAKEHAL Lamine _SEKKAT Hanan_HAMITI Hicham_

endocrinologie diabétologie EHU ORAN

Introduction :

Les kystes surrénaliens sont généralement non fonctionnels et les phéochromocytomes kystiques sont relativement rares et difficile à distinguer des kystes simples .Nous rapportons le cas d’un phéochromocytome kystique chez une patiente atteinte d’une Neurofibromatose de type 1(NF1)

Observation :

Madame F. âgée de 46 ans, consulte pour incidentalome surrénalien droit de 60×55mm révélé par des lombalgies.

L’examen clinique retrouve une triade de Ménard incomplète, lentigines, tâches café au lait, neurofibromes cutanés et nodules de lisch posant le diagnostic de NF1 .                                                                                                                                   L’élévation des dérivés méthoxylés(normétanéphrines :2.89nmol/l,métanéphrines :1.49nmol/l soit à 4 fois la normale) a confirmé le phéochromocytome qui a été réséqué après préparation médicale .L’examen anatomopathologique décrit un phéochromocytome avec remaniement kystique et hémorragique (score PASS 6)

Discussion :

La forme kystique représente 3.2% des formes de phéochromocytome.

La NF1 s’associe classiquement à des formes solides de phéochromocytome.

A notre connaissance, l’association de NF1à des phéochromocytomes kystiques n’a été rapportée que chez un seul cas dans la littérature, faisant du notre cas le 2^ème.

Les bases physiopathologiques de cette association restent à déterminer.

Référence :

HAS 2021 NF1 , DOGRA P ,NAVIN Pg(pubmed clin endorinal (oxf).2023;98(1):32.Epub2022Apr27),S.Laboureau

V.Rohmer EMC 2013

Suivi suivi d’un corticosurrénal me traité par mitotane

Dr Mehidi

Pr Amani Dr Benguani

Endocrinologie EHU Oran

Introduction :

Le corticosurrénalome est une tumeur rare, au pronostic sombre lié à la fréquence des récidives et l’évolution métastatique la résection chirurgicalecomplète ainsi que le traitement adjuvant par mitotane peut cependant améliorer le pronostic  

Observation :

Nous rapportons le cas d’une patiente R agée de 47 asn consulte pour des douleurs lombaires, un scanner fait objectivant une masse surrénalienne droite a contenu kystique et hémorragique par endroit mesurant 70x60mm , l’examen clinique retrouve une patiente pauci symptomatique , l’exploration hormonale sans particularités

La patiente a bénéficie d’une résection chirurgicale qualifiée R0

L’examen anatomopathologique retrouve un score WEISS 7 , Ki67 à 8%

Patiente classée à risque intermédiaire bénéficiant d’un traitement adjuvant par mitotane développant ultérieurement une hépatite sous mitotane ,mitotanémie 13 mg/l

Imposant l’arrêt de traitement avec reprise des la normalité du bilan hépatique  

Discussion :

Bien que rare avec une incidence annuelle de 0.5-2 cas par millions , le corticosurrénalome sub-clinique doit être suspecté devant le caractère malin à l’imagerie de la masse surrénalienne ou le stade précoce du diagnostic et le caractère complet de la chirurgie améliore la survie

Un traitement adjuvant par mitotane peut suivre une chirurgie   avec une surveillance régulière des paramètres clinico-biologique afin de détecter les effets secondaires en l’occurrence l’hepato-toxicité qui reste rare avec une prévalence de moins 5  %

un choc hypovolémique révélant un phéochromocytome

docteur Tebib Nesrine

endocrinologie diabétologie CHU Ibn Badis Constantine

UN CHOC HYPOVOLEMIQUE REVELE UN PHEOCHROMOCYTOME CHEZ UNE PATIENTE

1. Tebib¹, K. Boudaoud^{1, 2,3}, N. Nouri^{1, 2}

¹Service d’Endocrinologie, Diabétologie CHU Benbadis Constantine

²Faculté de médecine, Université Constantine 3.

³Laboratoire de Biologie et de Génétique Moléculaire, Université Constantine 3.

Introduction. Le phéochromocytome est une tumeur neuroendocrine sécrétant des catécholamines, il se manifeste généralement par des palpitations, des céphalées et des sueurs accompagnées d'hypertension. Il peut se représenter initialement par un choc secondaire à une hémorragie intra-abdominale spontanée, une complication rare et hautement mortelle.

Observation. Patiente de 32 ans est admise aux urgences pour perte de connaissance + hypotension (60/40 mmHg) et pâleur cutanéomuqueuse. L’échographie abdominale retrouve une masse surrénalienne gauche avec remaniement hémorragique. La TDM abdominale objective un hématome surrénalien gauche de 70x95 mm rompu avec épanchement hétérogène diffus intra/rétro-péritonéal sur une masse nécrosée. La patiente bénéficie d’une transfusion sanguine + antibiothérapie. La TDM après 15 jours retrouve une collection surrénalienne gauche avec résorption de l’épanchement hématique. Les métanéphrines/normétanéphrine urinaires sont 1,36xNormale(N) et 4,7xN, respectivement. La patiente est perdue de vue pendant 3 ans, durant lesquelles elle mène une grossesse à terme. Elle reconsulte pour des pics hypertensifs (220/120 mmHg) + triade de Ménard. La masse surrénalienne est plus volumineuse (93x67x109mm), remaniée et nécrosée au centre. Les métanéphrines/normétanéphrines urinaires sont 9,86xN et 39,2xN, respectivement. La patiente bénéficie d’une surrénalectomie gauche après traitement par alpha et bétabloquants. L’Histopathologie objective un phéochromocytome agressif (score PASS >4).

Discussion. L’hémorragie surrénalienne spontanée est rare, potentiellement mortelle. Elle est en rapport avec un phéochromocytome rompu dans ≈50 % des cas avec une mortalité de ≈30 %. L'état de choc est le résultat d'un saignement massif ou d'une chute brutale des catécholamines plasmatiques ou d'une libération excessive de catécholamines, suivie d'un choc cardiogénique. Une chirurgie urgente doit être évitée si l’hémorragie rétro-péritonéale est contenue, la mortalité y est associée dans ≈25 % des cas. L'optimisation médicale doit inclure une réanimation sanguine adéquate, la correction de toute coagulopathie, un soutien hémodynamique, et un α-blocage suivi d'une expansion volémique et d'un β-blocage en milieu hospitalier. L'embolisation artérielle transcathéter préopératoire peut être proposée, particulièrement chez les patients ne répondant pas au traitement médical initial. Une intervention chirurgicale urgente est envisagée dans les cas réfractaires à une prise en charge initiale maximale.

CO-022

Foie métabolique et obésité : intérêt d'une prise en charge nutritionnelle

Benzagouta Meriem

R.Boucheritt-Benarab / D. Kerbi

Physiologie clinique et explorations fonctionnelles/ Unité : Métabolisme et Nutrition -CHU Ibn Rochd -ANNABA

Foie métabolique, Obésité et Nutrition : à propos d’un cas :

Auteurs : M.Benzagouta ; R.Boucheritt-Benarab ; D.Kerbi ; Service de physiologie clinique et explorations fonctionnelles - Chu Ibn Rochd - Annaba -

Introduction : la NAFLD (non-alcoholic fatty liver disease)  englobe un large spectre qui va de la stéatose hépatique isolée bénigne à la NASH.

La NASH associe stéatose avec inflammation lobulaire et ballonisation hépatocellulaire.

Elle correspond à la forme agressive. Notre objectif à travers cette observation clinique est de mettre l’accent sur  l’importance de la prise en charge nutritionnelle dans l’amélioration du pronostic du foie métabolique.

Observation : nous rapportons le cas d’une patiente âgée de 70ans, aux antécédents d’HTA et d’hypothyroïdie, qui se fait suivre à notre niveau « unité métabolisme et nutrition » pour la prise en charge d’une NASH et d’obésité grade3.

Le diagnostic formel relève de la biopsie hépatique objectivant : stéatose estimée à 5% ,fibrose portale extensive avec activité inflammatoire portale A2-F3 (METAVIR).

Le bilan biologique objective : PAL = 112 mmol/l, TGO =34u/l, TGP=25u/l, TP =87,8%, ferritine = 30  Plaq= 191, Albumine=37,82, en plus d’un bilan de routine correct.

Discussion : la NASH évolue dans un contexte dysmétabolique et d’insulinorésistance, d’où l’intérêt porté sur la prise en charge nutritionnelle

L’évaluation des habitudes alimentaires et du niveau d’activité physique chez notre patiente, a permis de prescrire un régime hypocalorique équilibré ,à index glycémique bas , et d’une activité physique régulière type : aérobie /résistance ;tout en corrigeant les erreurs diététiques antérieures.

Le calcul du Fib 4qui combine (âge/transaminases/numération des plaquettes), nous aide à évaluer la sévérité de la fibrose.

Résultat : le suivi de notre patiente sur une durée de 15 mois a révélé : une perte pondérale progressive de 18% ; perte de 10cm de son tour de taille ; maintien d’une activité physique régulière ; amélioration biologique de quelques paramètres du bilan hépatique ; l’échographie hépatique de contrôle montre un foie de taille normale, avec des signes de fibrose non extensive sans HTP ; la lecture anatomopathologique de la biopsie-hépatique de contrôle est en cours de réalisation ;

Conclusion : la prise en charge nutritionnelle dans le cadre d’une NASH, permet la stabilisation de la NASH, la prévention de son évolution vers la cirrhose et le carcinome hépatocellulaire, voire même sa résolution histologique ; et donc l’amélioration de son pronostic.

NASH et Obésité : intérêt d'une prise en charge nutritionnelle

Benzagouta Meriem

R.Boucheritt-Benarab / D.kerbi

Physiologie clinique et explorations fonctionnelles -CHU Ibn Rochd- Annaba -

NASH et Obésité : intérêt d’une prise en charge nutritionnelle ; à propos d’un cas :

Auteurs : M.Benzagouta ; R.Boucheritt-Benarab ; D.Kerbi ; Service de physiologie clinique et explorations fonctionnelles - Chu Ibn Rochd - Annaba -

Introduction : la NAFLD (non-alcoholic fatty liver disease)  englobe un large spectre qui va de la stéatose hépatique isolée bénigne à la NASH.

La NASH associe stéatose avec inflammation lobulaire et ballonisation hépatocellulaire.

Elle correspond à la forme agressive. Notre objectif à travers cette observation clinique est de mettre l’accent sur  l’importance de la prise en charge nutritionnelle dans l’amélioration du pronostic du foie métabolique.

Observation : nous rapportons le cas d’une patiente âgée de 70ans, aux antécédents d’HTA et d’hypothyroïdie, qui se fait suivre à notre niveau « unité métabolisme et nutrition » pour la prise en charge d’une NASH et d’obésité grade3.

Le diagnostic formel relève de la biopsie hépatique objectivant : stéatose estimée à 5% ,fibrose portale extensive avec activité inflammatoire portale A2-F3 (METAVIR).

Le bilan biologique objective : PAL = 112 mmol/l, TGO =34u/l, TGP=25u/l, TP =87,8%, ferritine = 30  Plaq= 191, Albumine=37,82, en plus d’un bilan de routine correct.

Discussion : la NASH évolue dans un contexte dysmétabolique et d’insulinorésistance, d’où l’intérêt porté sur la prise en charge nutritionnelle

L’évaluation des habitudes alimentaires et du niveau d’activité physique chez notre patiente, a permis de prescrire un régime hypocalorique équilibré ,à index glycémique bas , et d’une activité physique régulière type : aérobie /résistance ;tout en corrigeant les erreurs diététiques antérieures.

Le calcul du Fib4 qui combine (âge/transaminases/numération des plaquettes), nous aide à évaluer la sévérité de la fibrose.

Résultat : le suivi de notre patiente sur une durée de 15 mois a révélé : une perte pondérale progressive de 18% ; perte de 10cm de son tour de taille ; maintien d’une activité physique régulière ; amélioration biologique de quelques paramètres du bilan hépatique ; l’échographie hépatique de contrôle montre un foie de taille normale ,avec des signes de fibrose non extensive sans HTP ; la lecture anatomopathologique de la biopsie-hépatique de contrôle est en cours de réalisation ;

Conclusion : la prise en charge nutritionnelle dans le cadre d’une NASH, permet la stabilisation de la NASH, la prévention de son évolution vers la cirrhose et le carcinome hépatocellulaire, voire même sa résolution histologique ; et donc l’amélioration de son pronostic.

Hypertension artérielle secondaire à une tumeur cardiaque type Paragangliome cardiaque : à propos d’un cas.

R.Lakehal

K.Khacha, A.Babouri, R.Daoud , R.Boukarroucha.

Service de chirurgie cardiaque, EHS Dr Djaghri Mokhtar, Constantine, Algérie.

Introduction : Le paragangliome cardiaque  est très rare, ce qui constitue seulement 1% des tumeurs cardiaques, d’évolution lente qui posent un problème diagnostique et thérapeutique. Les localisations carotidienne et jugulo-tympanique sont les plus fréquentes, très rarement la localisation aortique. L’association de deux, trois ou quatre localisations est possible dans les formes multiples. Ces formes sont le plus souvent rencontrées dans un cadre familial. L’exérèse chirurgicale est le traitement de première intention de ces tumeurs. Dans les formes multiples, la stratégie thérapeutique doit être adaptée à chaque cas : on commence le plus souvent dans un premier temps, par la localisation carotidienne .Le but de ce travail est de rapporter ce cas et de  montrer la gravité de cette affection.

Méthodes : Nous rapportons l’observation d’une femme âgée de 57ans hypertendue diabétique en AC/FA   présentant depuis un moi de palpitations dont exploration écho cardiographique a révélée une volumineuse masse intra OG échogène solide avec des excavations mesurant 5/5cm infiltrant le SIA. Examen physique : sans particularité .Radiographie pulmonaire : ICT : 0,58. TDM thoracique :masse cardiaque a centre nécrosé .Opéré sous CEC .Exploration per opératoire : volumineuse masse du SIA infiltrant le toit de l’OG ,la racine de la VCS et la paroi de l’OD  . Elle  a bénéficie d’une résection de la masse emportant avec elle une partie de la paroi atriale droite ,le toit de l’oreillette gauche et la paroi postérieur de la racine de la veine cave supérieur et   du septum inter auriculaire avec reconstitution du toit ,la paroi postérieur de la racine de la VCS et le SIA par un PPA  et reconstitution de la paroi atriale droite par un patch en dacron.

Résultats : Les suites post opératoires étaient simples avec étude anatomopathologique en faveur d’un paragangliome cardiaque avec envoie de la patiente vers un service d’endocrinologie pour exploration.

Conclusion : Les paragangliomes cardiaques primaires peuvent présenter avec double approvisionnement en sang de la circulation coronaire. Les études d'imagerie multimodalité dans l'évaluation de tumeur cardiaque sont importantes dans la planification d'une stratégie chirurgicale. Excision de paragangliome cardiaque peut être effectuée en toute sécurité en utilisant la circulation extracorporelle. À long terme de suivi est justifiée pour une récidive de la tumeur et la réponse de la pression sanguine.

Tumeur du ventricule gauche découverte lors de l’exploration endocrinienne d’un enfant atteint de syndrome Carney : à propos d’un cas.

R.Lakehal

K.Khacha, A.Babouri, R.Daoud , R.Boukarroucha.

Service de chirurgie cardiaque, EHS Dr Djaghri Mokhtar, Constantine, Algérie.

Introduction: Le complexe de Carney est une maladie génétique caractérisée par l'association d'anomalies pigmentaires de la peau, de myxome, de tumeurs ou de dysfonctionnement des tumeurs endocrines et des schwannomes. La prévalence est inconnue. Le but de ce travail est de rapporter ce rare syndrome.

Méthodes : Nous rapportons l’observation  d’un enfant  âgé de 10 ans aux antécédents de tumeurs testiculaires présentant une masse intra VG. En préopératoire .Radiographie pulmonaire : ICT a 0 ,50. ECG : RRS. Echocardiographie : Masse homogène bilobée  a base d’implantation large implantée au niveau du VG . Exploration per opératoire : Masse  07/05 cm blanchâtre, polylobée a base d’implantation large incrusté au niveau de la paroi postérieur du VG .Le geste était une résection de la masse emportant sa base d’implantation.

Résultats : Les suites post opératoires étaient simples.

Conclusion : Affection rare a transmission autosomique dominante responsable de myxomes, pigmentation cutanée et hyperactivité endocrine. Les myxomes cardiaques se manifestent à tout âge et se rencontrent dans n'importe quelle cavité cardiaque. Les manifestations comprennent embolie, insuffisance cardiaque et arrêt cardiaque. Les myxomes se rencontrent aussi au niveau de la peau, du sein, de l'oropharynx et l'appareil génital féminin. Les myxomes cardiaques doivent être retirés par chirurgie. Le traitement des autres manifestations doit être discuté et peut inclure un suivi, de la chirurgie, ou un traitement médical en fonction de la localisation de la tumeur, de sa taille, de l'existence de signes cliniques de masse tumorale ou d'excès hormonal, et de la suspicion d'une tumeur maligne.

méningiome et neurofibromatose type 1

Dr Hamiti-H

Dr Benghani-MM , Dr Sebbah-A , Pr Amani-MA

endorcinologie-diabétologie EHU-ORAN

Introduction :

Le méningiome est une tumeur du système nerveux central qui se développe au dépens des méninges et se voit communément dans la neurofibromatose de type 2. La maladie de Von Recklinghausen  (neurofibromatose type 1, NF1) est la plus fréquente des neurofibromatoses et se caractérise par une mutation différente de celle du type 2.

Nous rapportons dans cette observation l’association entre méningiome et NF1.

Observation :

Madame G. âgée de50 ans, consulte pour un syndrome tumoral abdominal. Un scanner met en évidence une masse surrénalienne solidokystique mesurant 49x40x40 mm. L’examen clinique retrouve une triade de Menard avec taches café au lait, neurofibromes cutanés, lentigines axillaires et nodule de Lisch à l’examen ophtalmologique. Les dérivés methoxylés plasmatiques sont élevés (normétanéphrines= 4.35 nmol/l soit à 13 fois la normale) . L’IRM orbitocérébebrale retrouve un méningiome frontal de 13.5x06 mm.

Discussion :

La NF1 constitue une situation de prédisposition aux tumeurs sans corrélation génotype/phénotype. Classiquement associé aux NF2, le méningiome n’a été rapporté, à notre connaissance, que chez 4 cas de NF1 dans la littérature, faisant de notre patiente le cinquième. Les bases génétiques de cette association restent à déterminer.

Références :

1. Creange,1,2,6 J. Zeller,2,3 S. Rostaing-Rigattieri,2,4 P. Brugie`res,2,5 J.-D. Degos,1 J. Revuz3 andP. Wolkenstein2,3 ( Neurological complications of neurofibromatosis type 1 in adulthood - Oxford University Press.)

LE CORTICOSURRENALOME DE L'ADULTE: UNE SERIE DE 07 CAS OBSERVES AU SERVICE D'ENDOCRINOLOGIE CHU CONSTANTINE

N. Boulakzaz1

K. Boudaoud1,2,3, S. Khensal1,2, N. Nouri1,2

1Service d’Endocrinologie, Diabétologie CHU Benbadis Constantine, 2Faculté de médecine, Université Constantine 3, ³Laboratoire de Biologie et de Génétique Moléculaire, Université Constantine 3

Introduction.  Le corticosurrénalome est rare avec une incidence annuelle de 0,5-2 par million d’habitant. Son pronostic est sombre, la survie médiane est de 4 ans. Son traitement est basé sur la chirurgie, complétée par un traitement médical selon le stade de la maladie. D’autres thérapeutiques sont en cours de développement.

Objectif. Etudier les caractéristiques cliniques, hormonales et évolutives du corticosurrénalome.

Patients et Méthodes. Etude rétrospective portée sur 07 cas de corticosurrénalome confirmés à l’histopathologie après une biopsie ou sur pièce opératoire, pris en charge au service d’Endocrinologie-Diabétologie CHU Constantine sur une durée s’étalant de Janvier 2020 à Mai 2023. La quasi-totalité des patients avaient bénéficié d’un examen clinique, d’explorations biologiques et radiologiques (TDM, IRM). Tous les patients avaient subi un bilan d’extension (TDM, IRM, TEP-FDG et scintigraphie osseuse).

Résultats. L’âge moyen des patients était de 39±9 ans avec une prédominance féminine (sexe ratio F/H à 2,5). La tumeur était découverte suite à un syndrome tumoral (71%), une obésité (1cas) et fortuitement (1cas). La tumeur était sécrétante responsable d’un morphotype cushingoide avec ou sans hyperandrogénie chez 67% des cas. Radiologiquement, la masse était à gauche dans 71% des cas, mesurant 124±46 mm. Six patients avaient des métastases dont 4 présentaient 2 à 3 sites métastatiques. Le traitement avait consisté en une chirurgie d’exérèse (57%), un traitement médical par Op’DDD±Chimiothérapie (71%), une radiothérapie (1cas), une immunothérapie (1cas) et un traitement palliatif (1cas). L’évolution était marquée par le décès de 3 patientes avec une survie de 7±5,8 mois.

Conclusion. Le corticosurrénalome est caractérisé par l’absence de parallélisme entre la présentation clinique, le volume tumoral et l’évolution, variable d’un patient à un autre.  Nos résultats sont concordants avec les données de la littérature. Cependant, le stade de diagnostic est jugé tardif. Une prise en charge précoce est recommandée afin d’améliorer le pronostic et la survie.

Une dysfonction érectile chez un diabétique révélant un macroprolactinome hypophysaire.

T.Blel

K.Boudaoud N.Nouri

Service d’Endocrinologie, Diabétologie CHU Benbadis Constantine

Introduction. La prévalence des troubles érectiles chez le diabétique de type 2 est élevée, jusqu'à près de 75% des cas. La dysfonction érectile doit être recherchée systématiquement chez le diabétique ; les causes sont multiples de nature psychologique, iatrogène, vasculaire, neurologique, urologique, métabolique et endocrinienne. L’origine diabétique doit être un diagnostic d’élimination.

Observation. Patient de 62 ans sans antécédents particuliers, est hospitalisé pour diabète de découverte récente avec 14,7% d’HbA1c avec syndrome métabolique. Il présente une baisse de la libido et trouble de l’érection. Le bilan hormonal retrouve une prolactine > 3180 mUI/l, des déficits gonadotrope et thyréotrope. L’IRM hypothalamo-hypophysaire objective un macroadénome hypophysaire mesurant 23.8 x18 mm, extensif et engainant la carotide interne droite sur ≈180˚. Le patient est mis sous Cabergoline avec une nette amélioration clinique et biologique après 3 mois de traitement.

Discussion. Le diagnostic des prolactinomes chez l’homme est posé généralement après 40 ans, à l’occasion de céphalée et de troubles visuels. Environ 2/3 des hommes ont une perte de la libido et des troubles de l'érection et inconstamment d’autres symptômes (diminution de la pilosité corporelle, gynécomastie, éjaculation retardée ou rétrograde voir anéjaculation). Ces troubles sexuels sont souvent ignorés voir dissimulés par le malade, d’où le diagnostic tardif. La régression sous agoniste dopaminergique des troubles sexuels chez notre patient plaide en faveur de leur caractère fonctionnel, secondaire à l’hyperprolactinémie. La présence de diabète constitue un piège diagnostic et ne doit pas faire rattacher systématiquement ces troubles sexuels au diabète et à ses complications.

Maladie de Von Hippel-Lindau révélée par un syndrome cérébelleux : à propos d’un cas

A.Yahi

I. Zouagui1 (Dr), A.Lachekham1 (Dr), K.Benabdellatif1 (Dr), M.Benfiala1 (Dr), R.Trad2 (Dr), A.Mahtout2 (Pr), S.Ould-Kablia (Pr)1

1 Service d’Endocrinologie, HCA. Alger 2 Service de Neurochirurgie, HCA. Alger

Introduction : La maladie de von Hippel-Lindau (VHL) est une affection génétique rare qui prédispose au développement de tumeurs richement vascularisées.

Observation : Nous rapportons l’observation d’un patient âgé de 28 ans, sans antécédents personnels ou familiaux particuliers qui consulte en neurologie pour troubles de l'équilibre. Une IRM cérébro-médullaire a été faite revenant en faveur d’une formation kystique de la fosse cérébrale postérieure évoquant un hémongioblastome. Une TDM Thoraco abdomino-pelvienne revenue en faveur d’un complexe lésionnel à savoir : une masse surrénalienne droite suggestive d’un phéochromocytome mesurant 30x31 mm, deux formations tissulaires rénales gauches suspectes, et 4 formations kystiques pancréatiques. L’examen clinique a retrouvé un patient en surpoids, normo-tendu, ne présentant pas de triade de Ménard ni de signes vasomoteurs. Le dosage des dérivés méthoxylés urinaires des 24H, revenu à 3 fois la normale. Ainsi qu’une scintigraphie à la MIBG, qui a objectivé une fixation en regard de la  masse surrénalienne sans autres localisations secondaires. Par ailleurs le fond d’œil est sans anomalie

Discussion : la maladie de VHL associe un phéochromocytome dans 15-20 % des cas, il est souvent silencieux et expose le patient à un risque accru de mortalité si le diagnostic n’est pas établi à temps. Dans ce contexte, du fait d’une faible expression de la tyrosine hydroxylase, la production globale de catécholamines est moins importante et le tableau clinique moins bruyant.

Conclusion : cette observation souligne l’intérêt de rechercher un phéochromocytome même devant un hémangioblastome du SNC d’apparence sporadique.

Hyperthyroïdie chez les enfants

Noumi Mustapha

Ferhani Yacine ; Terrak Rachid ,Boukari Rachida

Pédiatrie CHU Mustapha

Introduction :

Hyperthyroïdie est un trouble rare mais potentiellement grave de l'enfance qui, s'il n'est pas contrôlé, peut entraîner un large éventail de complications, y compris des effets sur la croissance et le développement .L'anamnèse, l'examen physique et les tests de la fonction thyroïdienne aident à diagnostiquer l'hyperthyroïdie. La maladie de Basedow est la cause la plus fréquente d'hyperthyroïdie chez les enfants, représentant plus de 95 % des cas, elle est causée par des anticorps stimulants dirigés contre le récepteur de l'hormone stimulant la thyroïde (TSH).

Patients et méthodes :

Il s’agit d’une étude descriptive prospective portant sur les dossiers de 11 patients suivis au service de pédiatrie du CHU Mustapha Alger.

Le but de l’étude est d’analyser le profil épidémiologique des patients et les possibilités thérapeutiques.

Résultats :

L’âge moyen de nos patients était de 10 ans, nous avons retrouvé une prédominance féminine avec 10 patients de sexe féminin et 01patient seulement de sexe masculin.

La maladie été symptomatique chez tous les patients (amaigrissement, tachycardie, insomnie), l’exophtalmie été présente chez 03 patients, et l’examen clinique a retrouvé un goitre chez tous les malades.

La maladie de Basedow été la cause la plus fréquente dans 09 cas, et les deux autres étiologies correspondent à un nodule chauds toxique.

Le traitement chirurgical a été nécessaire chez une patiente avec deux nodules chauds toxiques, et une Irathérapie a été réalisé après la fin de la puberté pour une autre patiente qui présentée une maladie de Basedow mal contrôlé sous traitement médicale (carbimazole).

Pour les autres patients la maladie a été bien contrôlée sous traitement médicale (Carbimazole), avec deux patients en rémission complète.

Conclusion :

L'hyperthyroïdie est un trouble rare mais grave de l'enfance, survenant le plus souvent à la suite de la maladie de Graves. Les options de traitement de la maladie de Basedow chez les enfants comprennent les médicaments antithyroïdiens, l'iode radioactif et la chirurgie. Les médicaments antithyroïdiens sont couramment utilisés comme traitement de première intention chez les enfants.

Azoospermie sur aneuploïdie inhabituelle : à propos d'un cas

Dr.Yahi.A

Dr.Maachi.F, Dr.Nafiou.M, Dr.Mezghache.A, Pr.Ould-Kablia.S

Service d’Endocrinologie, HCA. Alger

Introduction : Les dysgonosomies sont les anomalies de nombre des gonosomes X et Y. Ces anomalies ont beaucoup moins de répercussions sur le plan Phénotypique que les aneuploïdies impliquant les autosomes, et sont la plupart du temps viables.

Observation : Patient âgé de 38 ans, sans antécédents particuliers qui consulte pour hypofertilité primaire. Chez qui l’examen clinique retrouve un patient en surpoids, sans autre anomalie. Le spermogramme a objectivé une azoospermie sans anomalies biologique ni à l’échographie scrotale. Le caryotype a révèle une anomalie exceptionnelle avec un mosaïcisme chromosomique 46 xy/47 xxy/47 xyy. Par ailleurs l’exploration de l’épouse est sans anomalies.  Le patient est orienté vers un centre d’assistance médicale à la procréation (PMA) pour biopsie testiculaire a visé thérapeutique avec cryoconservation.

Discussion : Les anomalies de chromosome sexuel (dysgonosomie) sont en rapport avec une non-disjonction parental lors de la méiose II, donnant des chromosomes sexuels supplémentaires. La prévalence de cette anomalie est certainement sous-estimée étant donné le phénotype souvent normal. Souvent il n’existe pas de dysgénésie gonadique (ADS) et pas d’infertilité

Conclusion : Le spermogramme doit être prescrit en première intention devant une infertilité masculine. Le caryotype à la recherche d’une anomalie chromosomique est toujours réalisé en cas d’azoospermies ou oligospermie sévère, ou bien devant une insuffisance testiculaire primitive inexpliquée.

Résultats de croissance après traitement par la GH des enfants atteints d’arthrite juvénile idiopathique

Noumi Mustapha

Akretche Nora , Boukari Rachida

Pédiatrie CHU Mustapha pacha ; Reeducation fonctionnelle CHU Mustapha

Introduction

La petite taille est une complication très fréquente de l'arthrite juvénile idiopathique (AJI). L'inflammation chronique, la corticothérapie au long cours, l'atteinte hépatique, la dénutrition diminuent les effets biologiques de l'IGF-1 et de la GH.

Le traitement par l'hormone de croissance (GH) peut améliorer les résultats de croissance staturale chez les patients atteints d'arthrite juvénile idiopathique (AJI) sévère.

Le but de l'étude était d’évaluer la réponse au traitement par l'hormone de croissance (GH) chez les patients atteints d’une AJI.

Matériel et méthode

10 enfants (09 F, 06G) atteints d'AJI et présentent une petite taille sévère ont été inscrits et suivis (mesurée en scores d'écart-type (SD)). Les caractéristiques cliniques de la croissance de base ont été comparées aux données après 12 mois de traitement à la GH.

Résultats

L’âge moyen été de 08,54 ± 2,30 ans, Il y a eu une augmentation significative de la taille moyenne des patients (-2,9 ± 0.7 vs -2.1 ± 0.68, P< 0,01) après 12 mois de traitement à la GH. La dose moyenne de GH était de 0,037 mg/kg/jour.

Conclusion

La croissance totale chez les patients atteints d'AJI traités par GH a été significativement augmentée après 12 mois de traitement par la GH, Pour maximiser la taille finale, le traitement par GH doit être initié tôt.

Fréquence des maladies auto-immunes dans le diabète de type 1 de l’enfant

Noumi Mustapha

Ounis Maissa ,Rachida Boukari

Pédiatrie CHU Mustapha

Introduction :

Le diabète de type 1 s'accompagne fréquemment d'autres maladies auto-immunes qui peuvent parfois s'intégrer dans des polyendocrinopathies auto-immunes.

L’objective de cette étude est de décrire la fréquence des maladies auto-immunes chez les enfants diabétiques de type 1.

Patients et Méthodes :

Une étude rétrospective et descriptive, incluant 102 patients (54 G, 48 Fille) diabétiques de type 1 suivis dans notre service. Tous nos patients avaient bénéficié d'une recherche systématique de maladies auto-immunes selon les recommandations de ISPAD.

L’hypothyroïdie est dépistée par le dosage de TSH et anti-thyroïd peroxydase (anti TPO) lors du diagnostic de diabète et par la suite, tous les deux ans chez les personnes asymptomatiques.

La maladie cœliaque est dépister par le dosage des anticorps antitrasglutaminases et biopsie duodénale au moment du diagnostic du diabète, puis à 2 et 5 ans par la suite.

Résultats et discussion :

L'âge moyen de nos patients était de 07 ± 2,9 ans. Les maladies auto-immunes ont été notées chez 12 patients dont 04 garçons (33 %) et 08 filles (67%). L’hypothyroïdie était la plus fréquente chez 08 patients (08%). La maladie cœliaque était notée chez 04 patients (4%).

Les maladies auto-immunes ont précédés le diabète de type 1 chez 03 patient, et chez 06 patients pendant la première année après le diagnostic de diabète.

Conclusion :

La fréquence des maladies auto-immunes chez les diabétiques de type 1, incite à les dépister. Le diagnostic précoce permettra une prise en charge précoce de ces troubles et évitera d'autres complications.

Induction de l’autophagie, stress oxydant dans les testicules des rats hyperthyroïdiens immatures

KAMEL A

AKDADER6OUDAHMANE S; HAMOULI Z

Endocrinologie

T3 est le principal régulateur endocrinien du métabolisme basal, et ses effets hypermétaboliques ont été bien caractérisés (Sinha et coll., 2014).  T3 affecte la fonction mitochondriale en régulant des processus tels que la mitogenèse, fuite de protons, phosphorylation oxydative (OXPHOS)  et génération de ROS (Cioffi et coll., 2013). Elle stimule la biogénèse mitochondriale (Weitzel et coll., 2011). En effet, T3 est un puissant inducteur de l'autophagie (sinha et coll., 2015). L'objectif de cette étude était de déterminer les effets de l'administration de T3 sur le testicule au cours du développement et de la maturation sexuelle chez le rat..La méthodologie a consisté en l’administration de la  (T₃) à raison de 8µg /100g PC pendant 21 jours et dés la mise bas. Au cours de cette étude nous avons exploré une étude ultra structurale et évaluation du statut oxydatif

Le traitement à la T3 a entraîné une diminution significative du poids corporel à tous les âges testés et une augmentation du poids des testicules pendant la période de traitement. Le traitement a entraîné un déséquilibre du statut redox des testicules, reflété par une augmentation significative de la quantité de substances réactives à l'acide thiobarbiturique et de la teneur en carbonyle des protéines dans les homogénats testiculaires des rats âgés de 20 jours. Nous avons observé une augmentation significative des activités du système antioxydant - catalase et superoxyde dismutase - et de la teneur en glutathion réduit. L'exposition à la T3 s'accompagne d'une altération sévère de l'ultrastructure testiculaire qui se manifeste par une vacuolisation du cytoplasme des cellules de Sertoli, une désorganisation de l'épithélium séminifère et une augmentation de l'autophagie et de la mitophagie.

L'exposition néonatale chronique à la T3 a entraîné des altérations de l'état d'oxydoréduction qui contribuent à l'altération des testicules.

CO-021

Effets des FODMAPs sur la thyroïdite d’Hashimoto

A. YAHI 1

Mlle Seghirate. A2, Mlle Sahraoui. A2, Mr Medjadji. R2, Mme Zeghlache. H2, Dr. Ghennaï. A2, Dr.Gouaref. I2, Pr. Koceir2. EA, Pr.Ould-Kablia. S1

1Service d’Endocrinologie, HCA. Alger. 2USTHB, Faculté des sciences biologiques, Sciences Alimentaires, Nutrition et diététique humaine. Alger.

La thyroïdite d'Hashimoto est une maladie auto-immune spécifique d'organe largement répandue à l'échelle mondiale. Il s’agit d’une maladie inflammatoire chronique complexe et multifactorielle. Résulte de l’interaction de plusieurs facteurs dont la prédisposition génétique est primordiale à son développement, suivie d’autres facteurs environnementaux déclencheurs notamment : La Dysbiose, la carence en iode, en sélénium, en vitamine D ainsi que les infections bactériennes ou virales.

Les habitudes alimentaires, pourraient contribuer à sa pathogenèse, ainsi une alimentation riche en ces glucides pourrait potentiellement entraîner une inflammation de bas bruit et par conséquent une augmentation des taux d'anticorps antithyroïdiens. A contrario, le régime pauvre en FODMAPs (LFD) entraînait probablement une diminution des niveaux d'anticorps, probablement suite à l’amélioration de l’imperméabilité intestinale.

Avec une illustration avec une petite étude (pilote), qui vise à examiner si la consommation de glucides fermentescibles (FODMAPs) pourrait influencer l’évolution de la pathologie.

Patients et méthodes : 21 patients ont été recrutés pour cette étude. Ils ont été répartis en deux groupes : un groupe (N= 18) n'ayant subi aucune intervention diététique pendant le mois de ramadan, et un groupe (N=3) soumis à un régime pauvre en FODMAPs pendant six semaines. Les données alimentaires ont été recueillies à l'aide d'un questionnaire et des scores ont été calculés pour évaluer la consommation de FODMAPs. Les dosages d'anticorps ont été effectués pour les deux groupes (avant et après), et le dosage de la TSH et de la CRP a été réalisé pour le deuxième groupe.

Résultats : une relation positive a été observée entre le niveau de consommation de glucides fermentescibles et les taux d'anticorps anti-Tg et anti-TPO chez les deux groupes.

Conclusion : L’ingestion des FODMAPs influencerait les marqueurs immunologiques de la thyroïdite auto-immune.

Responsabilité médicale face aux recommandations de la bonne pratique

BENTAHAR MENAD

ZEFIZEF NABILA

Médecine légale/ hôpital mixte de tindouf

Le contentieux en responsabilité des médecins est resté rare jusqu’aux  années 80, pour connaitre une croissance continue jusqu’à nos jours. Au regard de l’évolution rapide des connaissances et des coûts engendrés, les acteurs du système de santé ont convergé vers l’élaboration de recommandations aux fins d’optimiser la prise en charge des malades. Si ces recommandations peuvent s’avérer utiles pour le médecin, elles sont parfois utilisées en leur défaveur lors d’un contentieux en responsabilité.

Avant de déterminer les facteurs qui permettent la mise en jeu la responsabilité médicale à l’égard des recommandations de bonne pratique , il convient de rappeler sommairement les principes de la responsabilité médicale et de s’attacher à la valeur juridique des recommandations .

Diabète mitochondrial , à propos d’un cas

Berkoune Fatma

A-Mehdi-M-Hani– S-Ait Abderrahman

Service de diabetologie, HCA

INTRODUCTION

Le MIDD (maternally inherited diabetes and deafnes), est la forme la plus fréquente de diabète par mutation de l’ADN mitochondrial. Il est caractérisé par une transmission maternelle et un phénotype évocateur, représente 0,2 à 3 % de tous les cas de diabète sucré.

OBSERVATION

Nous rapportons le cas d’un patient âgé de 63 ans aux antécédents familiaux maternels chargés de diabète et de surdité neurosensorielle . aux antécédents personnels d’obésité grade 2, de surdité neurosensorielle bilatérale depuis l’enfance appareillé associé à un diabète sucré évoluant depuis 11 ans actuellement sous insulinothérapie, l’examen clinique est sans particularité hormis des troubles mnésiques, l’exploration retrouve à l’IRM cérébrale une atrophie cortico sous corticale diffuse, le fond d’œil , l’echographie cardiaque, abdomino-pelvienne, EMG sont revenus sans anomalies.

DISCUSSION

Le MIDD est évoqué devant l’association d’un diabète à une surdité neurosensorielle, Les premières manifestations peuvent survenir à tout âge, généralement chez le jeune adulte. La surdité précède le début du diabète dans la plupart des cas, elle est neurosensorielle, progressive et atteint les hautes fréquences. Sa sévérité est variable nécessitant un appareillage dans 35 %. Le diabète se présente comme un type 1 ou type 2 (80 %). La rétinopathie diabétique est moins fréquente. Les patients développent dans plus de 80% des cas des lésions spécifiques de dystrophie maculaire réticulée absentent chez notre patient. Les organes métaboliquement très actifs sont fréquemment atteints ce qui peut entraîner des symptômes neuropsychiatriques, notre patient présente des troubles mnésiques avec atrophie corticale à l’IRM, des troubles gastro-intestinaux, une néphropathie, une cardiomyopathie, absents chez notre patient.

Le MIDD est dû une mutation ponctuelle A>G en position 3243 de l’ADNmt, qui code l’acide ribonucléique (ARN) de transfert de la leucine, de transmission maternelle mais une mutation de novo est observé dans 50% des cas.

CONCLUSION

Ce diagnostic doit être évoqué chez tous les patients atteints de diabète sucré associé à une surdité neurosensorielle. Une approche multidisciplinaire et en équipe des différents problèmes cliniques est nécessaire pour ces patients.

Pancreatite aigu révélant une dyslipidémie mixte, à propos d’un cas

Berkoune Fatma

M-Hani- A.Mehdi H.Allal- F-Boucelma - Ait Abderrahman

Service de diabetologie, HCA

INTRODUCTION Les hyperlipidémies mixtes se caractérisent par une augmentation des concentrations plasmatiques de CT et TG. Elles englobent l’hypercholestérolémie combinée familiale (HCF)  type IIb et la dysbêtalipoprotéinémie  type III.

OBSERVATION

Nous rapportons le cas d’une patiente âgée de 57 ans aux antécédents personnels d’obésité grade 2, DT2 depuis 20 ans sous traitement mixte, HTA depuis 14 ans sous hexathérapie, aux antécédents familiaux chargé de dyslipidémie de phénotype variés dont une hyperTG sévère compliqué de pancréatite aigüe chez un oncle maternel. qui présente une dyslipidémie mixte sévère révélé par une pancréatite aigue stade C à l’âge de 50 ans, bilan initial retrouve un taux de triglycéride à 20 g/l et cholestérol totale à 3.5 g/l actuellement sous  fénofibrate et rosuvastatine, l’examen clinique est sans particularité, les examens complémentaires à échodoppler des troncs supra-aortique une surcharge athéromateuse diffuse compliqués de plaques bulbaires dont celles à gauche responsables d’une sténose de 60%.

DISCUSSION

L’HCF est une pathologie lipidique complexe qui regroupe des entités variables aux plans phénotypique et génétique. Sa fréquence est de 1 à 2%, 10 fois plus fréquente chez les coronariens, suggérant son rôle athérogène. Cliniquement, les signes de dépôts lipidiques sont absents. Elle se caractérise par une augmentation du CT, TG, ApoB, LDL (petites et denses), et une baisse du HDLc. Le phénotype lipidique est variable dans une même famille et chez le même individu. Ces sujets présentent transitoirement un phénotype soit soit d’hypertriglycéridémie, soit d’hypercholestérolémie, parfois une décompensation en type 5 peut s’observer probablement le cas de notre patiente. Un état d’insulinorésistance est souvent retrouvé, associé à un DT2, une HTA, une obésité androïde et une stéatose hépatique.

L’hyperlipoprotéinémie de type III peut aussi être évoquée, Elle est secondaire à un polymorphisme particulier de l’ApoE. Elle se développe à l’âge adulte (chez la femme après la ménopause). Les signes cutanés de dépôts lipidiques sont fréquents, Les atteintes cardiovasculaires doivent faire l’objet d’un dépistage systématique. Il est noté une fréquence supérieure de l’atteinte artérielle des membres inférieurs.

CONCLUSION

Les hyperlipidémies mixtes sont des dyslipidémies fréquentes, souvent intriquées avec un syndrome métabolique. Elles peuvent parfois décompenser en dyslipidémie de type V